Мастоцитоз

Мастоцитози – рідкісні захворювання крові (менше 20 випадків на 1 мільйон населення на рік). У поодиноких випадках до їх утворення призводить розширення гетерогенних клітин білої лінії, або плазми, які називаються мастоцитами. Вони містять речовини - гепарин і гепарансульфат - які ускладнюють утворення тромбів, що пов'язано з їх захисною функцією (наприклад, при травмі) і пояснює небезпеку захворювання для життя хворого. Мастоцитозу ділять на первинну форму та вторинну. Вторинний мастоцитоз (хвороба Марека) може бути пов'язаний з одним із таких захворювань крові: * Мієлоїдний лейкоз; * апластична анемія; маткові кровотечі або крововиливи різної етіології (геморагічний діатез) в анамнезі. Найчастішою причиною розвитку захворювання вважається іонізуюче випромінювання Патології схильні частіше люди чоловічої статі. Імунопатогенез Запалення, спровоковане інфікуванням, призводить до наростання числа стовбурових клітин, що беруть участь у виробленні гранулоцитів. Це стає основою активації циклу розвитку клітин, внаслідок якого протягом кількох діб відбувається дублювання ядер та формування гранул у цитоплазмі. Продукти обміну між ядрами за допомогою взаємодії доводять до лавиноподібного ланцюжка біохімічних змін, що провокують розростання цитоплазми та розподіл нормальних клітин крові. Клінічні прояви Інфекції різного характеру протягом тривалого часу потай ведуть себе в лімфоїдній тканині або в кістковому мозку, набуваючи асимптомної або стертої клінічної картини. Ця патологія може протікати безболісно, ​​і виявитися випадково під час обстеження через інше захворювання або проходити під виглядом хронічних інфекцій та інших патологій ШКТ або серцево-судинної системи. Діагноз ставиться лише при постійному зростанні плазматичних клітин та гранулоцитів у кістковомозкових порожнинах. Після цього поступово розростаються клітини сполучної тканини в шкірних покривах, а області печінки починаються формуватися вогнища запальних процесів. Тому перебіг захворювання супроводжується низкою симптомів: ясна та шкіра голови стають темно-коричневими та починають активно рости; погіршується і загальний стан організму: з'являється слабкість