Парагемофілія

Парагемофілія - ​​спадкова аномалія згортання крові

Парагемофілія являє собою рідкісне, мутаційне порушення первинної системи згортання крові. Вона характеризується нездатністю виробляти достатню кількість протромбіну та фібриногену. Загальними факторами для даної

Парагемофілія називається спадкове порушення гемостазу, що зустрічається вкрай рідко (1 випадок на 50-70 тис. осіб). Проявляється частими носовими кровотечами, що повторюються, зі зниженням згортання крові. Викликають парагеморагічний діатез – інші види кровоточивості (мелена, геморагічні цистити), а також підвищена ламкість судин при підшкірних травмах та операціях, неефективність гемотрансфузій. Типовий перебіг захворювання з геморагічним діатезом поєднується з крихкістю носових перегородок, крововиливами в кон'юнктиви та під слизові оболонки повік. Діагностиці допомагають коагулологічні дослідження, що включають тести на вроджену агрегацію тромбоцитів, плазмові тести тромбопластинового і протромбінового часу, тести АЧТВ, фібриногену, фактора Віллебранда з кількісним підрахунком тромбоцитів з їх морфологічним дослідженням для виключення опу суден з контрастуванням та наступна реографія.