Пазіні-П'єріні Обмежена атрофосклеродермія

Пазіні П'єріні є рідкісним захворюванням шкіри. Перші симптоми зазвичай з'являються у віці від 30 до 50 років, хоча захворювання може розвинутись у будь-якому віці. Захворювання характеризується повільно прогресуючою десквамацією шкіри та зміною текстури. Дуже рідко розвиваються незворотні зміни.

Патологічні зміни при пазіні - П'єріні зачіпають епідерміс або безпосередньо дерму. Надмірне зроговіння призводить до утворення острівців (папіломатозних форм), які надалі піддаються кератинізації, що підвищує ризик запалення.

Гістологічно, пазіні та п'єріні

Пазіні - П'єріні-обмежена атрофос-клеродермія

- Пазино-П'єрріні – обмежена атрофаск-леродермія. (ППОА) патоморфологічно характеризується монохромним лімфоплазмоцитарноклітинним інфільтратом, що складається переважно з нуммулярних і деревоподібних клітин, місцями містять пінисті та гіалінізовані ядра, і розташовується в підшкірно-жировій клітковині та дермі. Зустрічається найчастіше у жінок, які переважають у віці 40-60 років. Виявляється безболісною широкою блискучою папулою кольору кави з молоком, надалі вони групуються в бляшки та зливаються, поступово розпадаються з утворенням пігменту (гетем) та атрофічних рубців. Починає розвиватися міастенія, підвищується температура.

У периферичній крові помірний лейкоцитоз при лімфомоноцитозі. Сухожильні біохімічні реакції різко позитивні. У сироватці підвищено вміст білка, фібриногену, гіалуронідази, позитивні гематокринові реакції. Білковоосадкові реакції при еластазі та альфа-1-антитрипсині різко позитивні, а в гомогенатах суглобів у вигляді вогнищ демієлінізації та гемосидерозу. Діагноз підтверджують променевими методами дослідження: сіановимографія, імунологічні та гістологічні методи дослідження. Після хірургічного лікування за хворими на ППОА проводять ретельне спостереження. Медикаментозна терапія включає прийом антималярійних препаратів з гіпертензивними цілями, при спазмі периферичних судин призначають гангліоблокатори та антагоністи кальцію.

У деяких хворих після трансплантації нирки можливий розвиток ППОА. При тривалому обмежувальному суглобовому синдромі показані пункція кісткового мозку з передопераційною рентгенконтрастною остеосцинтиграфією, гемосорбція, лімфоцитаферез. Останнім часом добре зарекомендувала себе імпульсна УВЧ-терапія. Оптимальним методом є мікрохірургія з повним висіченням патологічного вогнища (за типом отопластики) у комбінації з