Agangliosis của đoạn bẩm sinh ruột lớn

Bệnh hoại tử một phần của ruột là một dị tật bẩm sinh khi không có hạch trong một phần ruột (thường là một đoạn đơn độc của đại tràng).

Giới thiệu:

Aganglionosis (bất sản) các phần đơn lẻ của quai ruột là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp trong quá trình phát triển của ruột. Vâng

Agangliosis (từ tiếng Hy Lạp ἄ - “không; không có” và κύνξ - “con chó”), agammaglobulinemia (từ tiếng Hy Lạp cổ đại α - “không có” và γλωσσα - “lưỡi” + tiếng Latin globulus - “quả bóng nhỏ”, “ nhỏ bé”) , hoặc hội chứng Fickhan-Cohen (tiếng Anh)Tiếng Nga. - bệnh lý đơn dòng mãn tính nguyên phát, trong đó có sự suy yếu hoặc mất đi một phần đáng kể (80–100%) hoặc toàn bộ quần thể tế bào plasma sản xuất globulin miễn dịch hoặc sự truyền tích cực của chúng bởi tế bào lympho B sang tế bào trợ giúp T - tiền thân của tế bào plasma và đại thực bào, đi kèm với sự giảm đáng kể hoặc sự biến mất của tất cả các loại globulin miễn dịch trong huyết thanh hoặc giảm hàm lượng globulin miễn dịch.

Aganglionosis là một bệnh của đại tràng, trong đó các tế bào thần kinh nằm trong thành đại tràng - lớp cơ xương của thành - teo, do đó chúng truyền tín hiệu kém dọc theo các sợi cơ, dẫn đến ứ đọng phân . Trong hầu hết các trường hợp nhiễm trùng đại tràng, hoại tử, tê liệt và ác tính của các đầu dây thần kinh và cấu trúc sẽ phát triển.

Nguyên nhân gây ra bệnh aganglionosis bao gồm bệnh Crohn, di truyền (hội chứng Peutz-Jigers), ung thư ruột kết hoặc các bệnh ung thư khác, vi rút Epstein-Barr và thiếu vitamin K. Tổn thương tế bào thần kinh có thể do xạ trị dùng để điều trị khối u ung thư.

Aganglionosis là một rối loạn chức năng của hệ thần kinh có thể dẫn đến một số bệnh khác nhau. Trong trường hợp này chúng ta đang nói về bệnh aganglionosis của đại tràng. Với căn bệnh này, ruột không có sự kiểm soát thần kinh bình thường, có thể dẫn đến nhiều biến chứng khác nhau.

Các hạch từng đoạn rất hiếm gặp ở đại tràng. Chúng phát sinh do sự hình thành nhiễm trùng tử cung ở giai đoạn sớm nhất của quá trình tạo phôi. Không có biểu hiện lâm sàng cụ thể cho tổn thương đường ruột này. Thông thường, bệnh lý được phát hiện tình cờ khi khám một bệnh khác, kèm theo tình trạng mất ngủ kéo dài.