Loạn sản thần kinh ngoại bì bẩm sinh

**Loạn sản có nguồn gốc thần kinh biểu mô, hội chứng Beckley** (Hội chứng Beckley-Schaumann) là một bệnh lý thần kinh di truyền đặc trưng bởi điếc thần kinh, mất trương lực cơ và co giật.

Hội chứng được đặc trưng bởi một khuôn mặt đặc trưng - quỹ đạo lồi, micrognathia, sứt môi, epicanthus, mũi lõm, sống mũi phẳng; cổ ngắn; lớp mỡ dưới da phát triển tốt; các củ trán và chẩm ít ỏi của hộp sọ, đường kính dọc rộng hơn; nhiều thay đổi về răng do giảm sản men răng, chậm mọc răng, loạn sản tủy; thừa cân,

**Loạn sản thần kinh cảm giác bẩm sinh**

*Loạn sản* là một căn bệnh trong đó sự phối hợp của các quá trình hình thành và phát triển các mô trong cơ thể bị suy giảm. *Disa-* từ tiếng Hy Lạp. dys – tiền tố có nghĩa là “rối loạn” + plasis – hình thành + kinesis – chuyển động. *Plasia* có nghĩa là "sự biến dạng" - đó là một biến dạng dẻo trong đó tỷ lệ của các cơ quan hoặc các bộ phận của chúng bị biến dạng và một số mất mát hoặc thay đổi trong cấu trúc mô. Trong trường hợp này, chúng tôi muốn nói đến sự xáo trộn trong quá trình tạo phôi của con người với sự thay đổi tiếp theo trong quá trình biệt hóa các tế bào thần kinh của thân não và vi phạm sự hình thành của da. Thuật ngữ "thần kinh ngoại bì" được dùng để chỉ hệ thần kinh