Loạn dưỡng mỡ đường ruột (Bệnh Whip-Pla, Chứng nhiễm mỡ vô căn)

Loạn dưỡng mỡ ở đường ruột (bệnh Whipple, chứng nhiễm mỡ vô căn)

Một bệnh hệ thống hiếm gặp chủ yếu ảnh hưởng đến ruột non và làm suy giảm khả năng hấp thụ chất béo. Bệnh xảy ra chủ yếu ở nam giới trung niên và người cao tuổi. Tác nhân gây bệnh là trực khuẩn gram dương Tropheryma Whippelli.

Các triệu chứng chính là tiêu chảy kéo dài (lên đến 5-15 lần một ngày), kiệt sức, đau bụng dữ dội và đau khớp. Phân nhiều, nhẹ, sủi bọt hoặc giống như thuốc mỡ, đôi khi có dạng “ dưỡng trấp”. Khả năng hấp thu kém phát triển dần, các biểu hiện thiếu hụt protein, thiếu vitamin, mất cân bằng nước-điện giải… ngày càng gia tăng.

Có thể xảy ra hiện tượng sưng chân do hạ protein máu. Có thể sốt nhẹ. Da khô và tăng sắc tố. Các hạch bạch huyết ngoại vi sưng to, dày đặc nhưng không đau. Bụng sưng và mềm, một số trường hợp sờ nắn có thể phát hiện khối u khu trú ở vị trí bám của mạc treo ruột non, được hình thành bởi một tập hợp các hạch bạch huyết phì đại. Có thể gây tổn thương cho tim, hệ hô hấp, hệ thần kinh trung ương và thận.

Tăng bạch cầu, hạ protein máu, hạ cholesterol máu, hạ canxi máu được phát hiện trong máu. Một dấu hiệu đặc trưng là phát hiện trong phân một lượng lớn chất béo trung tính, tinh thể axit béo và các sợi cơ không tiêu hóa được.

Chẩn đoán được thực hiện bằng sinh thiết niêm mạc ruột non.

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với các bệnh lý đường ruột khác.

Quá trình của bệnh đang dần dần tiến triển. Tuổi thọ trung bình của bệnh nhân không được điều trị là 2 năm. Điều trị: chế độ ăn uống, kháng sinh, điều trị triệu chứng kém hấp thu. Với chẩn đoán kịp thời, tiên lượng là thuận lợi.