Pasini-Pierini Limited Atrophoscleroderma

Pasini-Pierini là một bệnh ngoài da hiếm gặp. Các triệu chứng đầu tiên thường xuất hiện ở độ tuổi từ 30 đến 50, mặc dù bệnh có thể phát triển ở mọi lứa tuổi. Bệnh được đặc trưng bởi sự bong tróc da tiến triển chậm và thay đổi kết cấu. Rất hiếm khi xảy ra những thay đổi không thể đảo ngược.

Những thay đổi bệnh lý ở pasini - Pierini ảnh hưởng đến lớp biểu bì hoặc trực tiếp đến lớp hạ bì. Quá trình sừng hóa quá mức dẫn đến sự hình thành các đảo (dạng u nhú), tiếp tục trải qua quá trình sừng hóa, làm tăng nguy cơ viêm nhiễm.

Về mặt mô học, Pasini và Pierini

Nội dung: Pasini – teo da giới hạn Pierini

- Pasino-Pierrini - hạn chế teo da. (PPOA) có đặc điểm hình thái học là thâm nhiễm tế bào lympho bào đơn sắc, bao gồm chủ yếu là tế bào hình đồng xu và tế bào đuôi gai, ở những nơi chứa nhân bọt và nhân hyalin hóa, nằm ở lớp mỡ dưới da và lớp hạ bì. Bệnh xảy ra thường xuyên nhất ở phụ nữ, chủ yếu ở độ tuổi 40-60. Nó biểu hiện dưới dạng sẩn café-au-lait sáng bóng, rộng, không đau; sau đó chúng tập hợp lại thành mảng và hợp nhất lại, dần dần tan rã cùng với sự hình thành sắc tố (hethemes) và sẹo teo. Bệnh nhược cơ bắt đầu phát triển và nhiệt độ tăng lên.

Trong máu ngoại vi có tăng bạch cầu vừa phải với tăng bạch cầu đơn nhân. Phản ứng sinh hóa gân rất tích cực. Hàm lượng protein, fibrinogen, hyaluronidase huyết thanh tăng, phản ứng hematocrine dương tính. Các phản ứng lắng đọng protein với elastase và alpha-1-antitrypsin là rất tích cực, và trong các chất đồng nhất trong khớp dưới dạng các ổ mất myelin và hemosiderosis. Chẩn đoán được xác nhận bằng các phương pháp nghiên cứu bức xạ: chụp X quang, phương pháp nghiên cứu miễn dịch và mô học. Sau khi điều trị phẫu thuật, bệnh nhân PPOA được theo dõi chặt chẽ. Điều trị bằng thuốc bao gồm dùng thuốc chống sốt rét cho mục đích tăng huyết áp; đối với co thắt mạch máu ngoại biên, thuốc chẹn hạch và thuốc đối kháng canxi được kê toa.

Một số bệnh nhân có thể phát triển PPOA sau ghép thận. Đối với hội chứng khớp hạn chế kéo dài, chỉ định chọc dò tủy xương bằng phương pháp xạ hình xương tương phản bằng tia X, hấp thu máu và lọc tế bào lympho trước phẫu thuật. Gần đây, liệu pháp UHF xung đã được chứng minh là tốt. Phương pháp tối ưu là vi phẫu với việc cắt bỏ hoàn toàn trọng tâm bệnh lý (như phẫu thuật tạo hình tai) kết hợp với