Bệnh não Sphenocephaly

Sphenocephalia (sphenocephalia; từ tiếng Hy Lạp sphen - "nêm" và kephale - "đầu") là một bệnh bẩm sinh hiếm gặp được đặc trưng bởi sự biến dạng hình nêm của hộp sọ.

Với căn bệnh này, đầu của trẻ có hình tam giác hoặc hình nêm bất thường do sự kết hợp sớm của các khớp sọ. Điều này dẫn đến sự phát triển hạn chế của vỏ não theo hướng ngang và trước sau.

Sphenocephaly thường kết hợp với tật đầu nhỏ (kích thước đầu nhỏ) và chậm phát triển trí tuệ. Các triệu chứng khác có thể xảy ra bao gồm chậm phát triển tâm thần vận động và lời nói cũng như co giật.

Điều trị chủ yếu là triệu chứng và hỗ trợ. Phẫu thuật có thể được chỉ định để mở rộng hộp sọ và giảm áp lực lên não. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ tổn thương não. Ở dạng bệnh nặng, tuổi thọ có thể bị rút ngắn đáng kể.