布希克-奥伦多夫综合征

Buschke-Olaldarff 综合征是一种罕见的遗传性疾病,其特征是人类皮肤上出现多发性良性肿瘤。该疾病与常染色体显性遗传类型有关,并且是从父方遗传的。

1901 年,August Buschke 医生和 Nikolaus Olaldarf 医生首次描述了它。布施克花了一百年的时间研究这种综合症。根据他的观察,这种情况很少发生——在俄罗斯生活了一个多世纪的 25-26 人中就有 1 人发生这种情况。还观察到,公平性别代表受到影响的频率远低于男性。

该病几乎影响身体的所有部位,但以皮肤损害更为严重。大多数情况下,患者脸上会出现多颗痣以及老年斑。痣生长速度很快。这种疾病的另一个特征症状是角化症。



布赫斯克-奥劳森综合征。即使在没有肾脏异常的情况下,根据表皮和滤泡囊肿、表皮锯齿基底层和真皮乳头中 Wharton 凝固物的存在的新组织学标准,将其区分为单独的 nosoform。这种疾病通常在儿童一岁后开始,呈良性病程。对于儿童来说,它可能会在婴儿期完全消失。该疾病本身表现为脓皮病或充满浆液内容物的大疱性成分的形成。如果不进行处理,这些元件的表面就会变成苔藓,并导致出现痛苦的裂缝和擦伤。这些因素可能非常多并会引起疼痛。随着时间的推移,皮肤基底层变成锯齿状(角质板卷曲并从中线向前移动),皮脂腺增大到棒状大小并变成真正的囊肿。角化开始被破坏 - 出现各种大小的角质斑块,通常呈蓝色或黄色,导致头发暗淡和脆弱。淋巴结肿大。有时会观察到肾脏、泌尿生殖器官和甲状腺功能障碍。如果患有活检证实的疾病,孩子的肌张力障碍后反射和腱反射很快就会增强。还检测到胰腺和胸腺的增加。 ENA 和 RHE 指数正在下降。结膜和角膜上皮的特征是存在小缺陷、微血管迂曲、视网膜碎片、钙化、脉络膜和血管不发达。患者的预期寿命差异很大,有时疾病会在8年后消失得无影无踪。



Buschke-Oldendorff综合征,简称BOS,是临床表现相似的罕见疾病的总称,其主要表现为各组织器官,特别是皮肤及其附属器的结节性增生。主要发生在儿童期和青春期。在诊断该疾病时,使用皮肤镜检查、组织学和免疫学研究。治疗方法为手术治疗;不排除使用激素药物;预后相对较好。