多发性外胚层发育不良

上皮发育不良是一种癌症病理学。任何组织只有角化才能称为肿瘤学。肿瘤学是一组上皮组织的恶性肿瘤和癌前疾病,由国际癌症研究机构、美洲癌症银行和英国皇家Scrubber and Trust学院管辖,但每个国家都有自己的标准用于诊断。因此,对待这种疾病的态度不合格,不仅会加重患者的病情,甚至会导致患者的死亡。发育不良立即出现,并且经常导致



外胚层上皮发育不良(或外胚岛发育不良,根状突起多次或随机转变为外胚岛)属于体细胞分化可塑性的营养不良过程,也是罕见的遗传性疾病之一具有常染色体隐性遗传类型。

通常,外胚层形成外皮组织:皮肤及其衍生物:头发、指甲、骨组织。 EM(多发性外胚层发育不良)中皮肤外胚层区域胚胎发育的紊乱与称为外胚层岛的异质增殖形成(而不是正常的外胚层表皮)的出现有关,该形成由皮肤特有的复杂特征组成。



先天性多形性外皮发育不良 (ECD) A 型

A 型最常与男性易感性(青少年湿疹性红斑切除术)相关。此类ECD儿童的病理表现更加多样化,更常见于多种性质的皮肤和粘膜:

* 粘膜经常受到损害 - 真菌、念珠菌、有毒、独立;常有口腔、咽部、外耳道出现红斑的现象。 * 随着孩子的成长,会出现痤疮和/或痤疮样成分、黄疸和伸肌色素沉着过度。在男孩中,常见的临床形式可能是精索囊肿 * 有时皮肤上会出现湿疹、皮肤充血、毛囊角化过度、黄绿病、胶样疤痕等病变 * 不常见,但与不明原因的 A 型发烧有关,可能发展为肝硬化和白内障。