古德帕斯彻综合症

古德帕斯彻综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是肺部和肾脏受损。由美国病理学家 E. W. Goodpasture 于 1919 年描述。

在这种综合征中，由于针对基底膜成分之一（IV 型胶原）的自身抗体的形成，导致肾脏肺泡和肾小球基底膜遭到破坏。这导致弥漫性肺出血和快速进展性肾小球肾炎伴肾病综合征的发生。

临床上表现为咳嗽、咳出泡沫状血痰、气短、发热、急性肾功能衰竭。

诊断基于肺和肾特征性变化的检测以及血液中自身抗体的检测。

治疗包括血浆置换、免疫抑制治疗和血液透析。预后严重，未经治疗死亡率可达90%。及时开始治疗可以增加康复的机会。

古德帕斯彻综合征是一种罕见且可能致命的疾病，会导致肺部和肾脏炎症。它以美国病理学家爱德华·古德帕斯特 (Edward Goodpasture) 的名字命名，他在 20 世纪 50 年代首次描述了这种综合征。

古德帕斯彻综合征的特征是形成针对肺和肾细胞表面抗原的抗体。这些抗体会引起这些器官的炎症和损伤，从而导致呼吸衰竭和肾衰竭。

古德帕斯彻综合征的主要症状是咳嗽，可能伴有气短和咯血。还可能出现胸痛、发烧和疲劳。此外，古德帕斯彻综合征患者的血液检查可能会发生变化，例如肌酐和尿素水平升高。

古德帕斯彻综合征的治疗包括使用免疫抑制剂，如环孢素或环磷酰胺，以及使用皮质类固醇。在某些情况下，可能需要进行肾脏或肺移植。

古德帕斯彻综合征患者的预后取决于疾病的严重程度和治疗的有效性。一般来说，只要及时开始治疗并遵守医生的建议，就可以实现长期缓解并提高生活质量。