脂钙肉芽肿病是一种罕见疾病,其特征是组织中脂质和钙盐沉积,并伴有肉芽肿性炎症。
该疾病于 1908 年由奥地利病理学家 Jacob Erdheim 首次描述,因此也称为 Erdheim-Chester 病。
脂肪钙肉芽肿病的病因尚不完全清楚。据认为,脂质代谢紊乱以及组织中胆固醇和脂肪的过度沉积在其发展中发挥了作用。这导致炎症反应的发生和钙盐的沉积,肉芽肿和纤维化的形成。
该病多见于中老年男性。主要临床表现为淋巴结肿大,肾、肺、肝、脾损害。反复呼吸道感染是其特征。
诊断基于临床表现、实验室数据和仪器研究。为了确认诊断,需要对受影响的组织进行活检。
治疗包括服用免疫抑制剂、糖皮质激素和双膦酸盐。预后取决于器官损伤的程度和严重程度,通常是不利的。
脂钙素肉芽肿病 脂钙素酶,也称为脂质运载蛋白肉芽肿,也称为 lipodoteranogpulomara,这意味着它是钙与脂质的化合物 - 此处它与含有两个或多个环的脂质一起出现。该化合物被分类为双加氧酶产品或内酯。它存在于各种组织中。它可能是由于基因水平的故障而形成的,也可能是由于化学损伤而出现在体内的。
脂肪性肉芽肿是多种皮肤和胃肠道疾病之一,称为卟啉症综合征,与对过氧化氢、其他卤素和醋过敏有关。当氧气在光或其他化学物质的影响下与硫结合时,就会变成过氧化氢。治疗这些类型的卟啉症有两种主要方法。这