Iktiosis Unilateral

Ichthyosis unilateral: Penyakit kulit langka

Ichthyosis unilateral, juga dikenal sebagai sindrom Rossmann unilateral ichthyosiform erythroderma, adalah kelainan genetik langka yang menyerang kulit. Kondisi ini ditandai dengan perkembangan kulit yang tidak normal sehingga mengakibatkan kulit kering, bersisik, dan keras.

Dengan iktiosis unilateral, hanya satu sisi tubuh yang terkena, biasanya separuhnya. Area yang mungkin terkena termasuk wajah, lengan, kaki, atau badan. Kulit di sisi yang terkena sering kali berwarna kemerahan dan sisik atau piring kecil mungkin muncul.

Kelainan genetik ini disebabkan oleh mutasi pada gen yang bertanggung jawab atas perkembangan dan fungsi kulit normal. Akibat mutasi ini, kulit di sisi yang terkena tidak dapat menjalankan fungsinya dengan baik sehingga menyebabkan pembentukan dan penumpukan sel kulit mati yang tidak terkendali.

Ichthyosis bersifat unilateral dan biasanya muncul segera setelah lahir atau pada anak usia dini. Tanda dan gejala dapat bervariasi tergantung pada luasnya keterlibatan kulit. Kulit di sisi yang terkena mungkin kering, bersisik, dan teksturnya kasar. Komplikasi yang mungkin terjadi adalah rasa gatal yang terus-menerus, iritasi kulit dan peningkatan sensitivitas kulit terhadap berbagai iritasi.

Diagnosis iktiosis unilateral ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan fisik kulit. Dalam beberapa kasus, pengujian genetik mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis.

Pengobatan iktiosis unilateral ditujukan untuk meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Penggunaan pelembab dan pembersih lembut secara teratur membantu menghidrasi kulit dan mengurangi pengelupasan. Penggunaan obat steroid topikal ringan dapat membantu mengurangi peradangan dan gatal-gatal. Dalam beberapa kasus, obat sistemik mungkin diresepkan untuk memperbaiki kondisi kulit.

Meskipun iktiosis bersifat unilateral dan merupakan kondisi kronis, dengan perawatan dan pengobatan yang tepat, sebagian besar pasien dapat memperoleh perbaikan pada kulit mereka. Penting untuk berkonsultasi dengan dokter kulit untuk mendapatkan diagnosis yang akurat dan mengembangkan rencana perawatan individu.

Kesimpulannya, iktiosis unilateral adalah kelainan genetik langka yang menyerang kulit dan ditandai dengan perkembangan kulit tidak normal pada satu sisi tubuh. Meskipun kondisi ini tidak nyaman dan membatasi, perawatan dan metode pengobatan modern dapat membantu meningkatkan kualitas hidup pasien yang menderita iktiosis unilateral.

Iktiosis unilateral, juga dikenal sebagai ichthyorrozm, Rusia atau mokrei keratinisasi, adalah penyakit keturunan yang ditandai dengan penumpukan keratinosit dan/atau sel epidermis mati pada dermis pada separuh tubuh dan kelainan pigmentasi kulit. Di Rusia, angka kejadiannya adalah 29 kasus per 1.000