Pellicci syndrom

Pellizzis syndrom (även känt som epifysvirilism) är en sällsynt endokrin störning som kännetecknas av förtidig pubertet hos flickor under 8 år.

Huvudsymtomen inkluderar förstoring av klitoris, uppkomsten av könshår och armhåla och förstorade bröstkörtlar. Accelererad bentillväxt och för tidig stängning av epifyserna observeras också.

Orsaken till sjukdomen är en tumör i hypofysen, som producerar en överdriven mängd könshormoner (särskilt östrogener), vilket utlöser för tidig pubertet.

Diagnosen baseras på analys av den kliniska bilden, hormonstudier och avbildning av hypofysen med hjälp av MRT.

Behandlingen innebär avlägsnande av hypofystumören och hormonersättningsterapi för att undertrycka tidig pubertet. Prognosen är gynnsam med snabb behandling.