Birincili amiloidoz

Amiloidoz İlkin: Anlaşma və Diaqnoz

Əsl amiloidoz və ya idiopatik amiloidoz olaraq da bilinən ilkin amiloidoz, bədənin müxtəlif toxumalarında amiloidin anormal yığılması ilə əlaqəli nadir və ciddi bir xəstəlikdir. Amiloid orqan və toxumalarda həll olunmayan çöküntülər əmələ gətirərək, onların normal fəaliyyətinə mane olan qeyri-adi bir protein maddəsidir.

Birincili amiloidozda amiloid bədəndə normal olaraq mövcud olan müəyyən zülallardan əmələ gəlir. Lakin, genetik və ya qazanılmış pozğunluqlar nəticəsində, onlar səhv şəkildə qatlanır, bu da amiloid lövhələrinin meydana gəlməsinə səbəb olur. Bu lövhələr müxtəlif orqanlarda toplanır, zədələnməyə və disfunksiyaya səbəb olur.

Birincili amiloidoz bədənin müxtəlif orqanlarına və sistemlərinə, o cümlədən ürək, böyrəklər, qaraciyər, sinir sistemi və başqalarına təsir göstərə bilər. Birincili amiloidozun simptomları və təzahürləri təsirlənmiş orqandan asılı olaraq dəyişə bilər, lakin ümumi simptomlar yorğunluq, kilo itkisi, orqan disfunksiyası, şişlik və ağrı ola bilər.

Birincili amiloidozun diaqnozu çətin ola bilər, çünki simptomlar qeyri-spesifik və digər xəstəliklərə oxşar ola bilər. Ancaq diaqnoz qoymağa kömək edən bir neçə üsul var. Onlardan biri amiloidin varlığını yoxlamağa imkan verən təsirlənmiş toxumanın biopsiyasıdır. MRT, kompüter tomoqrafiyası və elektrokardioqrafiya kimi müxtəlif laboratoriya testləri və instrumental üsullardan da istifadə edilə bilər.

Birincili amiloidozun müalicəsi simptomları idarə etmək, xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Bu, antiinflamatuar dərmanlar və ya kemoterapi kimi dərmanlar və bəzi hallarda orqan transplantasiyası ola bilər.

Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, birincili amiloidoz xroniki və mütərəqqi bir xəstəlikdir və onun müalicəsi çətin ola bilər. Buna görə də erkən aşkarlama və diaqnoz bu vəziyyətin idarə olunmasında və xəstələr üçün proqnozun yaxşılaşdırılmasında mühüm rol oynayır.

Yekun olaraq qeyd edək ki, birincili amiloidoz müxtəlif orqan və toxumalarda amiloidin anormal toplanması ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir. Bu vəziyyəti və onun diaqnozunu anlamaq vaxtında müalicəni təmin etmək və xəstələrin proqnozunu yaxşılaşdırmaq üçün vacibdir. Bu ciddi xəstəlikdən əziyyət çəkənlərə kömək etmək üçün ilkin amiloidozun diaqnostikası və müalicəsi üçün tədqiqat və yeni metodların işlənib hazırlanmasını davam etdirmək lazımdır.

Amiloidoz (sin.: amiloid sindromu, amiloid xəstəliyi), toxumalarda spesifik kütlələrin - amiloidlərin əmələ gəlməsi ilə əlaqəli və onların kütləvi çürüməsinə səbəb olan sistemli disproteinemiyalar qrupundan irsi xəstəlikdir.

A.P.Qrazhdankova, L.S.Gitelzon, Z.V.Varaksa göstərir ki, bu xəstəlik üçün patoqnomonik fibrillərə bənzər β-konformasiyaya malik inert maddələrin toxuma və orqanlarda çökməsidir. Xüsusi bir fibril növü meydana gəldikdə, amiloid yatırılır; onlar polipeptid zəncirlərindən və aqreqatlardan ibarətdir