Sistemli amiloidoz

Sistemli amiloidoz orqanizmin müxtəlif orqan və toxumalarında zülal maddəsi olan amiloidin çökməsi ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir. Amiloid toxuma və orqanlarda toplana bilən, onların zədələnməsinə və funksiyalarının pozulmasına səbəb olan anormal zülaldır.

Xəstəlik amiloid növündən və onun yığıldığı orqandan asılı olaraq yavaş və ya tez inkişaf edə bilər. Sistemli amiloidozun simptomları arasında letarji, yorğunluq, kilo itkisi, iştahsızlıq, oynaqlarda ağrı, şişkinlik, ürək, böyrək, qaraciyər və digər orqanların disfunksiyası ola bilər.

Hal-hazırda sistemik amiloidozun vahid müalicə üsulu yoxdur. Müalicə toxuma və orqanlarda amiloid miqdarının azaldılmasına, həmçinin onların funksiyalarının saxlanmasına yönəlib. Bəzi hallarda orqan transplantasiyası tələb oluna bilər.

Sistemli amiloidoz diaqnoz və müalicəyə kompleks yanaşma tələb edən nadir və mürəkkəb xəstəlikdir. Erkən diaqnoz və müalicə xəstəliyin proqnozunu və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər. Sistemli amiloidozun müalicəsi tibb ictimaiyyəti üçün çətin məsələdir və bu nadir xəstəliyin diaqnostikası və müalicəsi üçün daha effektiv metodların işlənib hazırlanması üçün daha çox tədqiqat tələb olunur.

Sistemli amiloidoz müxtəlif orqan və toxumalarda amiloid adlanan anormal zülalın çökməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Bu yazıda bir xəstədə diaqnoz qoyulmuş və hərtərəfli tibbi müayinə və müalicə tələb edən geniş yayılmış sistemli amiloidozun (sistemli-rezorbtiv tipli amiloidoz) kliniki halını nəzərdən keçirəcəyik.

Bu xəstədəki simptomatik mənzərəyə nevroloji simptomlar (əzaların zəifliyi, uyuşma, baş ağrısı) və mədə-bağırsaq simptomları (iştahanın azalması, ürəkbulanma, ishal) daxildir. Tibbi müayinə zamanı böyrək, qaraciyər, dalaq və bağırsaq toxumalarında amiloid çöküntüləri aşkar edilib.