Anjiyohemofiliya

Anjiyohemofiliya qanın laxtalanmasının pozulması ilə əlaqəli irsi xəstəlikdir. Qanın laxtalanma prosesində mühüm rol oynayan von Willebrand faktorunun çatışmazlığı və ya qüsuru nəticəsində yaranır.

Anjiyohemofiliyanın əsas əlamətləri:

1. Artan qanaxma - burundan, diş ətindən və uşaqlıq yolundan tez-tez və ağır qanaxma.

2. Kiçik səbəblərdən hematomların görünüşü.

3. Oynaqlarda və əzələlərdə qanaxmalar.

4. Yaralanmalar, əməliyyatlar, doğuşdan sonra qanaxma.

5. Uşaqlarda süd dişlərinin çıxmasında gecikmə var.

Anjiyohemofiliyanın diaqnozu qanda fon Villebrand faktorunun səviyyəsinin və aktivliyinin müəyyən edilməsinə əsaslanır.

Müalicə qanaxmanın dayandırılması üçün fon Willebrand faktoru konsentratlarının qəbulunu, həmçinin antifibrinolitik dərmanların istifadəsini əhatə edir. Qanaxmanın qarşısının alınması və qarşısının alınması vacibdir.

Beləliklə, angiohemofiliya hemostaz sisteminin ağır irsi xəstəliyidir, ömürlük müalicə və izləmə tələb olunur. Vaxtında diaqnoz və adekvat terapiya bu xəstəliyi olan xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.

xəstəlik növü 1) qanın laxtalanmasının pozulması ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir. Anjiyohemofiliya qan laxtalanması və qanaxma ilə bağlı problemlərə səbəb olan bir qrup trombositopatiyaya aiddir.

Anjiyohemofiliyanın əsas səbəbi qanın laxtalanma prosesində mühüm rol oynayan fon Willebrand faktorunun (VWF) funksiyasının pozulmasıdır. VWF bir neçə funksiyaya malikdir, o cümlədən zədələnmiş damarlara trombositlərin yapışması və laxtalanma faktoru VIII-in sabitləşməsi. Anjiyohemofiliyada VWF səviyyəsi ya azalır, ya da funksiyası pozulur, bu da qanaxma meylinin artmasına səbəb olur.

Anjiyohemofiliyanın simptomları xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq dəyişə bilər. Anjiyohemofiliyanın yüngül formaları kiçik zədələrdən sonra diş ətindən, burundan və ya dəridən səthi qanaxma kimi özünü göstərə bilər. Daha ağır hallarda selikli qişaların qanaxması, oynaqlarda və ya daxili orqanlarda qanaxmalar baş verə bilər ki, bu da ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

Anjiyohemofiliya diaqnozu klinik müayinə, qan laxtalanma analizi və VWF səviyyəsinin ölçülməsi əsasında qurulur. Müalicə qanaxmanın qarşısını almaq və nəzarət etmək məqsədi daşıyır. Bəzi hallarda trombositlərin və ya tərkibində VWF olan dərmanların transfuziyası tələb oluna bilər.

Anjiyohemofiliyanın tam müalicəsi olmasa da, müasir müalicə üsulları bu xəstəliyə tutulan insanlara aktiv həyat sürməyə və ciddi fəsadların qarşısını almağa imkan verir. Həkimin müntəzəm monitorinqi, qanaxmanın qarşısını almaq üçün tövsiyələrə riayət etmək və vaxtında müalicə angiohemofiliyalı xəstələrin sağlamlığını və həyat keyfiyyətini qorumağa kömək edir.

Yekun olaraq qeyd edək ki, angiohemofiliya fon Willebrand amilinin çatışmazlığı və ya qüsuru nəticəsində qanaxma pozğunluqları ilə əlaqəli nadir irsi xəstəlikdir. Erkən aşkarlanma, diaqnoz və vaxtında müalicə bu xəstəliyin idarə olunmasında və angiohemofiliyalı xəstələrin yaxşı həyat keyfiyyətinin təmin edilməsində mühüm rol oynayır.