Arnold-Chiari qüsuru

Arnold-Chiari sindromu (Arnold-Chiari malformasiyası) beyinciklərin aşağı hissəsinin aşağıya doğru enməsi və beynin arxa hissəsinin boyun nahiyəsində olması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə qüsurdur. Bu qüsur serebrospinal mayenin dinamikasının pozulmasına və hidrosefaliyaya səbəb olur.

Adətən serebellum posterior kranial fossada yerləşir, lakin Arnold-Chiari sindromu ilə servikal kanala enir, bu da beyin strukturlarının sıxılmasına və onların funksiyalarının pozulmasına səbəb ola bilər. Bundan əlavə, bu qüsur medulla oblongatanın dorsal hissələrində onurğaya bənzər yataqlarla müşayiət oluna bilər ki, bu da sinir sisteminin işində ciddi pozuntulara səbəb ola bilər.

Arnold-Chiari sindromunun ən çox görülən simptomlarından biri öskürək, asqırma və ya gərginlik zamanı daha da pisləşə bilən baş ağrısıdır. Hərəkətlərin koordinasiyası, əzələ zəifliyi, iflic, həssaslıq və görmə funksiyalarının pozulması ilə bağlı problemlər də ola bilər.

Arnold-Chiari sindromunun diaqnozu klinik məlumatlara, neyroimaging tədqiqatlarının nəticələrinə (kompüter tomoqrafiya, maqnit rezonans görüntüləmə) və əlavə tədqiqat metodlarına əsaslanır.

Arnold-Chiari sindromunun müalicəsi malformasiyanın simptomlarını aradan qaldırmağa yönəlmiş konservativ terapiya (məsələn, analjeziklər, iltihab əleyhinə dərmanlar, maqnit terapiyası), həmçinin malformasiyanın səbəbini aradan qaldırmağa yönəlmiş cərrahi müalicəni əhatə edə bilər.

Cərrahi müalicə müxtəlif üsulları, məsələn, posterior kəllə fossasının dekompressiyasını, beyin strukturlarının rezeksiyasını və kəllədaxili təzyiqi azaltmaq üçün şuntların quraşdırılmasını əhatə edə bilər. Bununla belə, hər hansı bir cərrahi əməliyyatda olduğu kimi, müalicə variantını seçərkən nəzərə alınmalı olan risklər və ağırlaşmalar var.

Sonda qeyd edək ki, Arnold-Chiari sindromu sinir sistemində ciddi problemlərə səbəb ola biləcək ciddi inkişaf pozğunluğudur. Lakin müasir diaqnostika və müalicə üsulları bu qüsuru uğurla idarə etməyə və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa imkan verir.

Arnold-Chiari Malformasiyası: Sinir sistemi ilə bağlı problemlərə səbəb olan anadangəlmə qüsur

Arnold-Chiari sindromu, həmçinin Arnold-Chiari malformasiyası kimi tanınan, beynin strukturuna təsir edən anadangəlmə qüsurdur. Bu vəziyyət dorsal medulla oblongatada dil formalı, birləşən beyincik və tikanlı çöküntülərlə xarakterizə olunur. Adətən sinir borusunun inkişafında qüsurlar, serebrospinal mayenin dinamikasında pozuntular və hidrosefali ilə müşayiət olunur.

Serebellum arxa beynin bir hissəsidir və motor koordinasiyası, tarazlıq və digər funksiyalardan məsuldur. Arnold-Chiari sindromunda beyincik düzgün inkişaf etmir və kəllə sümüyünün arxasındakı normal yerində deyil, onurğanın yuxarı boynuna doğru hərəkət edir. Bu, beyin strukturlarının sıxılmasına və kranial boşluq içərisində normal qan dövranının və maye axınının pozulmasına gətirib çıxarır.

Arnold-Chiari sindromunun ən çox görülən səbəblərindən biri genetik irsiyyətdir, lakin bu vəziyyətin inkişafının dəqiq mexanizmləri tam başa düşülmür. Arnold-Chiari sindromu doğuş zamanı aşkarlana bilsə də, xüsusilə beyin strukturlarına təzyiq artdıqca, simptomlar daha sonra görünə bilər.

Arnold-Chiari sindromunun əsas əlamətləri baş ağrıları, boyun ağrıları, koordinasiya və tarazlıq problemləri, qollarda və ayaqlarda uyuşma və zəiflik kimi onurğa beyni funksiyasında dəyişikliklərdir. Bəzi xəstələrdə tənəffüs problemləri, udma çətinliyi və beyin strukturlarının sıxılması ilə bağlı digər simptomlar ola bilər.

Arnold-Chiari sindromunun diaqnozu klinik simptomlar, maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və kompüter tomoqrafiyası (KT) kimi neyroimaging və kəllə boşluğunda maye axını öyrənmək üçün CSF tədqiqatları əsasında edilə bilər.

Arnold-Chiari sindromunun müalicəsi simptomların şiddətindən asılıdır və ağrıları idarə etmək üçün analjeziklər, koordinasiya və əzələ funksiyasını yaxşılaşdırmaq üçün fiziki terapiya və beyin strukturlarının sıxılmasını aradan qaldırmaq üçün cərrahiyyə kimi konservativ müalicələri əhatə edə bilər.

Cərrahiyyə, beyin üçün yer artırmaq və sıxılmanı aradan qaldırmaq üçün beynin və servikal onurğanın dekompressiyasını əhatə edə bilər. Bəzi hallarda, kəllə boşluğunun içərisində maye təzyiqini normallaşdırmaq və hidrosefali simptomlarını yaxşılaşdırmaq üçün şunt implantasiyası tələb oluna bilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, Arnold-Chiari sindromu xroniki bir xəstəlikdir və müalicə tam müalicədən çox, simptomları aradan qaldırmaq və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Həyat boyu yaxından izləmə, dərman dəstəyi və fiziki müalicə tələb oluna bilər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, Arnold-Chiari sindromu beyində birləşən beyincik və digər struktur anormalliklərə səbəb olan anadangəlmə qüsurdur. Bu vəziyyət sinir sisteminin müxtəlif pozğunluqlarına səbəb ola bilər və diaqnoz və müalicəyə kompleks yanaşma tələb edir. Simptomların erkən tanınması və idarə edilməsi Arnold-Chiari sindromlu xəstələrə qayğı göstərməyin vacib aspektləridir, məqsədi həyat keyfiyyətinin ən yaxşısına nail olmaq və bu vəziyyətlə bağlı məhdudiyyətləri azaltmaqdır.

Arnold-Chiari sindromu (ACS) (Arnold Coulson və ya Arnold anomaliyaları) onurğa kanalının formalaşmasının pozulması nəticəsində meydana gələn onurğa beyninin inkişafında anadangəlmə qüsurdur. Xəstəlik həm fəqərələrin hündürlüyünün azalması, həm də onların öndən geriyə yerdəyişməsi (yanal böyümələr səbəbindən) nəticəsində yaranan anatomik patologiyadır.

Beyin və onurğa beyninin strukturunda dəyişikliklər baş verir: beyincik başın arxasına bağlanmasından kənara çıxır və Latın hərfi "V" şəklini alır. Onurğa sütunu deformasiya olunur. Dəyişikliklər onurğa beyninə təsir göstərir: hissə (aşağı bölmələr) pia materini düzəldir və uzanır. Onurğa gövdəsinin sıxılması var - meydana gələn tüberküllər və diplər səbəbindən azalır.

Xəstəliyin simptomları olduqca müxtəlifdir və onurğa beyni sıxılma simptomlarından və onurğa beyni və beynin patoloji quruluşunun səbəb olduğu təzahürlərdən ibarətdir. ACM tipik simptomlarla xarakterizə olunur və bəzən beyincik tərəfindən idarə olunan orqanların işində pozğunluqlar üçün xarakterik əlamətlər var. Diaqnoz qoymaq bu xəstəliklə məşğul olan mütəxəssislərin vəzifəsidir. Arnold-Chiari sindromunun müalicəsi xəstəliyin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Cərrahi üsullar və ya dərman müalicəsi istifadə olunur.

Simptomlar Arnold-Chiari sindromunun əsas klinik əlaməti başgicəllənmə, miyoklonik hərəkətlər, ataksiya, baş ağrıları, mərkəzi paresteziya, tarazlığın itirilməsi, qol və ayaqlarda uyuşma və digər nevroloji simptomları özündə əks etdirən nevroloji disfunksiyadır. Arnold-Carerie sindromu olan xəstələr də