Proqressiv ağciyər atrofiyası

Proqressiv ağciyər atrofiyası: səbəbləri, simptomları və müalicəsi

Vanishing ağciyər və ya idiopatik ağciyər atrofiyası kimi də tanınan ağciyər atrofiyası nadir və ciddi ağciyər xəstəliyidir. Ağciyər toxumasının həcminin və funksiyasının mütərəqqi azalması ilə xarakterizə olunur ki, bu da tənəffüs qabiliyyətinin məhdudlaşmasına və xəstənin həyat keyfiyyətinin pisləşməsinə səbəb olur.

Proqressiv pulmoner atrofiyanın səbəbləri tam aydın deyil. Əksər hallarda xəstəlik aydın səbəb və ya izahat olmadan inkişaf edir. Bununla belə, bəzi tədqiqatlar xəstəliyin patogenezində genetik faktorların və otoimmün proseslərin mümkün rolunu göstərir. Bu, mütərəqqi pulmoner atrofiyanın bəzən bir çox ailə üzvlərində baş verməsinin və ya digər immunoloji pozğunluqlarla əlaqəli olduğunu izah edə bilər.

Proqressiv ağciyər atrofiyasının simptomları xəstəliyin inkişaf dərəcəsindən asılı olaraq dəyişə bilər. İlkin mərhələdə xəstələrdə yorğunluq hissi, fiziki fəaliyyət zamanı nəfəs darlığı, quru öskürək və halsızlıq müşahidə oluna bilər. Vaxt keçdikcə simptomlar pisləşir və xəstələr hətta istirahətdə də tənəffüs problemləri ilə üzləşə bilərlər. Nəfəs almanın çətinləşməsi xəstələrdə boğulma və çaxnaşma hissinə səbəb ola bilər. Tədricən, mütərəqqi pulmoner atrofiya həyati fəaliyyətin və həyat keyfiyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olur.

Proqressiv ağciyər atrofiyasının diaqnozu klinik məlumatların, fiziki müayinənin nəticələrinin, laboratoriya və instrumental tədqiqatların birləşməsinə əsaslanır. Fiziki müayinə, ağciyər funksiyası testləri, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və ağciyərlərin yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası (HCT) daxil olmaqla, adətən hərtərəfli qiymətləndirmə aparılır. Bəzi hallarda tənəffüs çatışmazlığının digər mümkün səbəblərini istisna etmək üçün ağciyər biopsiyası tələb oluna bilər.

Proqressiv ağciyər atrofiyasının müalicəsi simptomları azaltmaq, xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Bununla belə, aydın patogenez və məhdud məlumatların olmaması səbəbindən effektiv müalicələr məhduddur. Həkimlər simptomatik terapiyadan, o cümlədən nəfəs almağı yaxşılaşdırmaq üçün bronxodilatatorlardan, oksigen çatışmazlığını aradan qaldırmaq üçün qanın durulaşdırılmasından və əzələ gücünü və elastikliyini qorumaq üçün fiziki terapiyadan istifadə edə bilərlər.

Bəzi hallarda xəstəliyin ağır formaları olan xəstələr üçün oksigen terapiyası və ya hətta ağciyər transplantasiyası tələb oluna bilər. Bununla belə, bu üsulların öz məhdudiyyətləri və riskləri var və onlardan istifadə qərarı xəstənin ümumi vəziyyətindən asılı olaraq fərdi olaraq qəbul edilməlidir.

Proqressiv ağciyər atrofiyasının idarə edilməsinin vacib aspekti xəstəyə dəstək olmaq və onların həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır. Xəstə və onların yaxınları üçün psixoloji dəstək, reabilitasiya və təhsil bu nadir xəstəliklə bağlı emosional və fiziki problemlərin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, ağciyər atrofiyası xəstənin tənəffüs funksiyasının və həyat keyfiyyətinin pisləşməsinə səbəb olan ciddi və mütərəqqi ağciyər xəstəliyidir. Xəstəliyin səbəbləri tam başa düşülməsə də, simptomları aradan qaldırmağa və xəstəliyin gedişatını yavaşlatmağa yönəlmiş diaqnostik və müalicə üsulları mövcuddur. Şübhəli simptomlar baş verərsə, dərhal həkimə müraciət etmək və bu nadir vəziyyəti idarə etmək üçün lazımi tibbi yardım almaq vacibdir.