Bence-Cons Protein, Bence-Jones Albumose

Bence-Jones Proteini, Bence-Jones Albumose, çoxsaylı miyeloma, lenfoma, leykemiya və Hodgkin xəstəliyi olan xəstələrin sidikində aşkar edilən aşağı molekulyar çəkili bir proteindir.

Bu zülal ilk dəfə 1848-ci ildə ingilis həkimi və kimyaçısı Henri Bens Cons tərəfindən təsvir edilmiş və adını ondan almışdır. Bence Jones proteini şiş plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan monoklonal immunoqlobulinlərin bir parçasıdır.

Sidikdə Bence Jones zülalının yüksək səviyyələri çoxlu miyeloma və bəzi digər hematoloji xəstəliklərin mühüm diaqnostik əlamətidir. Bu proteinin təyini diaqnoz qoymağa, müalicənin effektivliyini qiymətləndirməyə və xəstəliyin residivlərinin monitorinqinə kömək edir.

Bence Jones Proteini çoxlu miyeloma, lenfoma, leykemiya və Hodgkins xəstəliyi kimi qan xəstəliklərində ifraz olunan ən çox yayılmış zülallardan biridir. Bu protein aşağı molekulyar çəkiyə malikdir və xəstənin sidikdə tapıla bilər.

Bence Jones zülalı normal olaraq qaraciyərdə sintez olunan və bədəndə zülal yaratmaq üçün istifadə olunan amin turşularından ibarətdir. Ancaq bəzi xəstəliklərdə, məsələn, yuxarıda sadalananlar, bədən kifayət qədər protein istehsal edə bilmir və buna görə də qanda yığılmağa başlaya bilər.

Bence Jones zülalı sidikdə ifraz edildikdə, xəstəliyin növündən asılı olaraq müxtəlif formalarda ola bilər. Məsələn, çoxsaylı miyelomda Bence Jones zülalı iplərdə ola bilər ki, bu da onun qan damarlarından daha asan keçməsinə və sidik kisəsinə çatmasına imkan verir.

Sidikdə Bence Jones zülalının aşkarlanması qan xəstəlikləri üçün mühüm diaqnostik test ola bilər. Bununla belə, dəqiq bir nəticə əldə etmək üçün xüsusi analiz üsullarından istifadə edən ixtisaslaşmış laboratoriyalarda sidik testi aparmaq lazımdır.

Bence Jones albumozu yuxarıda sadalanan xəstəliklərin sidikdə də aşkar edilə bilər. Bu maddə qan xəstəliklərinin diaqnostikasında da istifadə oluna bilən zülaldır. Bence Jones albumozu elektroforez və immunofluoressensiya kimi xüsusi analitik üsullardan istifadə etməklə aşkar edilə bilər.

Ümumiyyətlə, Bence Jones proteini və Bence Jones albumozu qan xəstəliklərinin diaqnostikasında mühüm markerlərdir və həkimlərə düzgün müalicə kursunu təyin etməyə kömək edə bilər. Lakin dəqiq nəticə əldə etmək üçün xüsusi analiz üsullarından istifadə etmək və ixtisaslaşmış laboratoriyalarda araşdırma aparmaq lazımdır.

Bence Jones zülalı aşağı molekulyar çəkidə (təxminən 10 kDa) zülaldır və çoxlu miyeloma, lenfoma, leykemiya və Hodgkin xəstəliyi kimi müxtəlif xəstəlikləri olan xəstələrin sidikində tapılır. Bu ad, sidikdə bu zülalın olduğu aşkarlanan ilk adam Benjamin Consun şərəfinə verilmişdir.

Bence Jones proteini, antikorların istehsalına cavabdeh olan immun sisteminin hüceyrələri olan plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan anormal bir proteindir. Çox miyelomda plazma hüceyrələri artıq miqdarda protein istehsal etməyə başlayır, bu da onun qanda toplanmasına və böyrəklər vasitəsilə bədəndən xaric edilməsinə səbəb olur. Zülal bədəndən xaric edilə bilmədikdə, o, yığılır və böyrəklərdə zülal təbəqələri əmələ gətirir ki, bu da böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Bence Jones albomozu çoxlu miyeloma olan bir xəstənin sidikdə tapıla bilər. Albomlar zülalların anormal qatlanması və yığılması nəticəsində əmələ gələn böyük protein molekullarıdır. Albomlar müxtəlif ölçülərdə və formalarda ola bilər və onların sidikdə aşkarlanması çoxsaylı miyeloma diaqnozuna kömək edə bilər.

Sidikdə Bence-Cons zülalının və Bence-Cons albumozunun aşkarlanması çoxlu miyeloma üçün mühüm diaqnostik testdir, çünki onlar bu xəstəliyin mövcudluğunu göstərə bilər. Bununla belə, Bence Jones zülalının və ya albomozunun olması çoxlu miyeloma diaqnozu üçün kifayət deyil, çünki digər xəstəlikləri olan xəstələrdə də tapıla bilər.

Yekun olaraq, Bence Jones zülalı çox miyeloma və anormal protein istehsalı ilə əlaqəli digər xəstəliklərin diaqnozu üçün vacib bir markerdir. Bu zülalın sidikdə aşkarlanması xəstələrin vəziyyətinin diaqnozu və monitorinqi üçün faydalı ola bilər.