Limfatik-Hipoplastik diatez

Limfatik-hipoplastik diatez, limfatik diatez olaraq da bilinir, limfa sisteminin inkişafına və funksiyasına təsir edən nadir bir genetik xəstəlikdir. Bu vəziyyət immun sisteminin zəifləməsinə və infeksiyalara qarşı həssaslığın artmasına səbəb olan hipoplaziya və ya limfoid toxumanın az istehsalı ilə xarakterizə olunur.

Limfa sistemi toxuma mayesinin süzülməsi və təmizlənməsi, həmçinin immun reaksiyalarında iştirak etməklə orqanizmin immunitetinin saxlanmasında mühüm rol oynayır. Limfa düyünləri, limfa damarları və dalaq və beyin kimi limfoid orqanlar bu sistemin əsas komponentləridir. Lakin limfatik-hipoplastik diatezli xəstələrdə bu strukturların qeyri-kafi inkişafı müşahidə olunur.

Limfatik-hipoplastik diatezin simptomları və əlamətləri erkən uşaqlıqda görünə bilər. Xəstələr tez-tez təkrarlanan tənəffüs yoluxucu infeksiyalar, pnevmoniya, bronxit və qulaq infeksiyaları kimi yoluxucu xəstəliklərə qarşı artan həssaslıqdan əziyyət çəkirlər. Onlar həmçinin otoimmün xəstəliklərə və şişlərə də həssasdırlar.

Limfatik-hipoplastik diatezin diaqnozu adətən klinik təzahürlər, ailə tarixi və laboratoriya testləri əsasında qoyulur. Diaqnozun mühüm aspekti limfa sisteminin inkişafı və fəaliyyətindən məsul olan genlərdə mutasiyaların müəyyən edilməsidir.

Limfatik-hipoplastik diatezin müalicəsi infeksiyaların tezliyini və şiddətini azaltmağa, immunitet funksiyasını saxlamağa və əlaqəli şərtlərə nəzarət etməyə yönəldilmişdir. Buraya infeksiyaların qarşısını almaq üçün antibiotiklər, toxunulmazlığı artırmaq üçün immunomodulyatorlar, limfa sisteminin qüsurlarını düzəltmək üçün sümük iliyi transplantasiyası və fərdi xəstədən asılı olaraq digər yanaşmalar daxil ola bilər.

Limfatik-hipoplastik diatezli xəstələr üçün proqnoz müxtəlif ola bilər və vəziyyətin şiddətindən, ağırlaşmaların mövcudluğundan və müalicənin effektivliyindən asılıdır. Bəzi hallarda vəziyyət ölümcül ola bilər, xüsusən də immunitet sisteminə ciddi ziyan vurularsa. Bununla belə, müasir müalicə üsulları və immun dəstəyi xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.

Limfatik-hipoplastik diatez nadir və mürəkkəb genetik xəstəlik olsa da, bu sahədə tədqiqatlar davam edir. Diaqnozun, müalicənin və immunitet sisteminin dəstəklənməsinin yeni üsulları gələcəkdə proqnozu yaxşılaşdıra və xəstələrə vəziyyətlərini daha effektiv idarə etməyə kömək edə bilər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, limfatik-hipoplastik diatez limfa sisteminin inkişafına və fəaliyyətinə təsir edən nadir irsi xəstəlikdir. Bu vəziyyətdə olan xəstələrdə infeksiyalara qarşı həssaslıq artır və digər sağlamlıq problemləri ola bilər. Bununla belə, müasir diaqnostika və müalicə üsulları xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər. Limfatik-hipoplastik diatez haqqında biliklərimizi genişləndirmək və daha effektiv müalicə üsullarını inkişaf etdirmək üçün bu sahədə gələcək tədqiqatlar vacibdir.

Diatez insan orqanizminin hər hansı bir xəstəliyə meylidir. Bu, sistemlərin və orqanların normal fəaliyyətində pozuntularla xarakterizə olunan bütün mənfi təzahürlərin unikal dəstidir. Diatez insanlarda immunitetin qaçılmaz yoldaşıdır. Ancaq diatezin bütün növləri eyni dərəcədə təhlükəli deyil və bir insan üçün izsiz keçir. Məsələn, xəstəliyin diaqnostik təzahürləri və mərkəzi sinir sisteminin pozğunluqları (psixi hiperergik dizergik sindrom) var. Bədəndə baş verən iltihablı proseslər diareya, enterokolit və digər növ mədə-bağırsaq xəstəlikləri ilə müşayiət olunur.

Diatez dəridə, mədə-bağırsaq traktında, mərkəzi sinir sistemində və digər orqanlarda diametri 3 ilə 9 mm arasında olan limfoid follikulların olması ilə xarakterizə olunur. Konjenital limfoid aparatının ölçüsü bütövlükdə diatezin ölçüsü ilə əlaqələndirilə bilər. Limfoid toxumanın ən çox yerləşdiyi yer farenks və nazofarenks, parotid və alt çənə nahiyələri, boyun, üz, daha az hallarda isə əzalar və gövdədir. Limfoid follikullar bir-biri ilə qismən bağlanır və müxtəlif ölçülü düyünlər yarada bilər - kiçikdən böyüyə qədər.