Eritroderma ixtiosiform anadangəlmə

Eritrodermiya və x-ixtioziform pozğunluqlar dərinin anormal qalınlaşması və rəngsizləşməsi ilə özünü göstərən irsi dəri xəstəlikləri qrupudur. Bu xəstəliklər nadirdir və yalnız diqqətlə müayinə ilə diaqnoz edilə bilər.

Bu tip dermatozlar istilik, soyuq, günəş, çatlama, günəş işığı və ya radiasiya kimi ekzogen amillərə məruz qaldıqda, qıcıqlandırıcı və allergik maddələrlə təmasda olduqda, həmçinin dəri travması, allergik reaksiyalar və ya dərmanlardan sonra baş verir. Semptomlar dərinin artan soyulması, qaşınma, quruluq, qızartı, qabarcıqlar, dərinin səthində lövhə və bədənin müəyyən bölgələrində kramplar ola bilər. Onlar adətən ümumi zəiflik, nasazlıq, baş ağrısı və yuxu pozğunluğu, iştahsızlıq və kilo itkisi ilə müşayiət olunur.

Diaqnoz qoyulduqdan sonra müxtəlif problemləri aradan qaldırmaq üçün tədbirlər görülməlidir. İlk addım iltihabı azaltmaq üçün mümkün allergenləri və ya qıcıqlandırıcıları aradan qaldırmaqdır. Xəstələr su, spirt və günəşlə birbaşa təmasdan çəkinməlidirlər. Bəzən dərini yumşaltmaq üçün dərman və ya kosmetik vasitələrdən istifadə etmək lazımdır. Lazım gələrsə, kortikosteroidlərin və ya digər dərmanların inyeksiyaları təyin edilə bilər.

Effektiv müalicə xəstəliyin inkişafının qarşısını alır və dərinin vəziyyətini yaxşılaşdırır. Bununla belə, müalicənin müvəffəqiyyəti dəyişkən ola bilər və xəstə relaps və ağırlaşmalardan əziyyət çəkə bilər, buna görə də erkən mərhələdə tam diaqnozun aparılması vacibdir. Əgər simptomlarla qarşılaşsanız, dermatoloq və ya allerqoloqa müraciət edin, çünki bu tip anadangəlmə eritrodermiya təcili tibbi yardım tələb edir və uzunmüddətli nəticələrə səbəb ola bilər.

Konjenital eritroderma ichthyosiformis: izahat və əsas xüsusiyyətlər

Erythroderma ichthyosiformis congenita, həmçinin Broca's ichthyosiformis congenita, Broca's ichthyosiformis dermatozu və ya hiperkeratoz ichthyosiformis generalis kimi tanınan nadir, lakin ciddi irsi dəri xəstəliyidir. Bu vəziyyət dəri sağlamlığını qorumaq və saxlamaqdan məsul olan bir protein maddəsi olan keratinin formalaşması və fəaliyyətində pozuntularla xarakterizə olunur.

Eritroderma ichthyosiformis anadangəlmə xüsusiyyətlərinə aşağıdakılar daxildir:

1. Eritrodermiya: Bu, dərinin parlaq qırmızı və ya çəhrayı rəngə çevrildiyi xəstəliyin əsas əlamətlərindən biridir. Dərinin iltihabını və soyulmasını aradan qaldırır, bu da çatlara və ülserlərə səbəb ola bilər.

2. İxtiyosiform dəyişiklik: Eritrodermiya ölü dəri hüceyrələrinin aşınma prosesində pozulma ilə müşayiət olunur ki, bu da onların səthdə toplanmasına və balıq pulcuqlarına bənzəyən pulcuqların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Dəri quru, kobud və kobud olur.

3. Genetik irsiyyət: Konjenital eritroderma ichthyosiformis irsi xarakter daşıyır və keratinin sintezi və fəaliyyətinə cavabdeh olan müxtəlif genlərdəki mutasiyalarla əlaqələndirilə bilər.

4. Simptomlar və ağırlaşmalar: Eritroderma ichthyosiformis anadangəlmə olan xəstələrdə dəri dəyişiklikləri ilə yanaşı qaşınma, gözlərdə və ağızda quruluq, dırnaqların anormal böyüməsi, oynaqların iltihabı və inkişaf geriliyi müşahidə edilə bilər. Bəzi xəstələrdə dəri infeksiyaları və ya temperaturun tənzimlənməsi ilə bağlı problemlər kimi ağırlaşmalar ola bilər.

5. Müalicə və İdarəetmə: Erythroderma ichthyosiformis anadangəlmə xroniki xəstəlikdir və müalicə simptomları yüngülləşdirməyə və dərinin vəziyyətini qorumağa yönəlmişdir. Bu, yumşaq nəmləndiricilərin, keratolitik maddələrin, sistemik iltihab əleyhinə dərmanların və infeksiyaların qarşısının alınması tədbirlərinin istifadəsini əhatə edə bilər.

6. Dəstək və Təhsil: Eritroderma ichthyosiformis anadangəlmə ilə yaşamaq xəstələr və onların ailələri üçün çətin ola bilər. Psixoloji dəstək, dəstək qrupları və məlumat və təhsilə çıxış xəstələrə xəstəliyin fiziki və emosional aspektlərinin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, anadangəlmə eritroderma ichthyosiformis eritrodermiya və ixtiosiform dəyişikliklərlə səciyyələnən nadir və mürəkkəb genetik dəri xəstəliyidir. Bu vəziyyətin müalicəsi olmasa da, düzgün dəriyə qulluq və müalicə ilə xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq olar. Bu vəziyyəti başa düşmək, ailələrə və xəstələrə dəstək və təhsil vermək anadangəlmə eritroderma ichthyosiformis ilə mübarizənin vacib aspektidir.

Eritrodermiya, dərinin səthində dərinin qızartı, soyulması və soyulmasının göründüyü bir xəstəlikdir. Ichthyosiaformis anadangəlmə eritroderemiya bu xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır. Erkən yaşda uşaqlarda baş verir və həyatı boyu bir insanı narahat etməyə davam edə bilər.

Erythroderma thioformis anadangəlmə dəri hüceyrələri zədələndikdə və onların funksiyaları pozulduqda inkişaf edən genetik cəhətdən müəyyən edilmiş bir xəstəlikdir. Anadangəlmə ixtiotik irsi eritrodermanın inkişafının aparıcı mexanizmi dəri zülallarının strukturunda dəyişiklikdir ki, bu da onun qoruyucu funksiyalarının azalmasına və hüceyrələrarası əlaqələrin pozulmasına səbəb olur.