Гистиоцитоз (Histiositoz)

Histiositoz makrofaqlarda (histiositlərdə) anormal dəyişikliklər nəticəsində yaranan xəstəliklər qrupudur. Nəticədə insanda müxtəlif biokimyəvi pozğunluqlar yarana bilər.

Histiositozun təzahürlərindən biri Gaucher xəstəliyidir. Bu xəstəliklə, metabolik pozğunluqlar səbəbindən bədəndə yağların anormal çökməsi baş verir.

Histiositozun digər nadir formalarına Hand-Schüller-Christian xəstəliyi (retikuloendotelozun bir variantı) və Letterer-Sieve xəstəliyi daxildir. Bu xəstəliklər tam başa düşülmür, həm də makrofaqlarda patoloji dəyişikliklərlə əlaqələndirilir.

Histiositoz müxtəlif orqan və toxumalara təsir göstərə bilər. Klinik təzahürlər lezyonun yerindən və dərəcəsindən asılıdır. Diaqnoz sümük iliyi hüceyrələrinin analizinə və biopsiya nümunələrinin histoloji müayinəsinə əsaslanır. Müalicə xəstəliyin formasından və şiddətindən asılı olaraq kimyəvi terapiya, sümük iliyinin transplantasiyası və digər üsulları əhatə edir.

Histiositoz, histiositlərin (immun hüceyrə növü) yığılması və anormal aktivləşməsi nəticəsində yaranan nadir xəstəliklər qrupudur. Histiositoz sümüklər, dəri, limfa düyünləri, ağciyərlər, qaraciyər, dalaq və sümük iliyi daxil olmaqla müxtəlif orqan və toxumaları təsir edə bilər.

Histiositozun üç əsas növü var:

1. Langerhans hüceyrə histiositozu bədəndə anormal Langerhans hüceyrələrinin yığılması ilə xarakterizə olunur. Ən tez-tez sümüklərə, ağciyərlərə və dəriyə təsir göstərir.

2. Hand-Schüller-Christian xəstəliyi sümüklərdə, ağciyərlərdə, qaraciyərdə, dalaqda və limfa düyünlərində histiositlərin toplandığı nadir xəstəlikdir.

3. Bədxassəli histiositoz bir çox orqanlara təsir edə bilən aqressiv formadır və anormal histiositlərin sürətli, nəzarətsiz böyüməsi ilə xarakterizə olunur.

Histiositozun səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Histiositlərin böyüməsini və bölünməsini idarə edən genlərdəki mutasiyalarla əlaqəli ola biləcəyinə inanılır. Diaqnoz klinik təzahürlərin təhlili, laboratoriya testləri və təsirlənmiş toxumanın biopsiyası əsasında qoyulur. Müalicə xəstəliyin növündən və dərəcəsindən asılıdır. Kimyaterapiya, radiasiya terapiyası, cərrahiyyə və sümük iliyi transplantasiyası daxil ola bilər. Histiositozun formasından asılı olaraq proqnoz da dəyişir.

Histiositoz makrofaglar və ya histiositlər kimi tanınan immun sistem hüceyrələrində anormal dəyişikliklər nəticəsində yaranan nadir bir xəstəlikdir. Bu dəyişikliklər bədənin müxtəlif orqan və toxumalarında histiositlərin yığılmasına və anormal fəaliyyətinə səbəb olur. Nəticədə müxtəlif biokimyəvi pozğunluqlar və simptomlar baş verə bilər.

Histiositozun bir forması Gaucher xəstəliyidir. Bu xəstəliklə qaraciyər, dalaq, sümüklər kimi müxtəlif orqanlarda yağlı maddələr toplanır. Bu, orqan ölçüsünün artması, funksiyanın pozulması və mümkün toxuma zədələnməsi daxil olmaqla müxtəlif problemlərə səbəb olur.

Histiositozun başqa formaları var, məsələn, Hand-Schüller-Christian xəstəliyi və Letgerer-Siwe xəstəliyi. Hand-Schüller-Christian xəstəliyi sinir sisteminin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur və müxtəlif nevroloji simptomlara, o cümlədən psixomotor geriləmə, qıcolma və görmə itkisinə səbəb ola bilər. Letgerer-Sieve xəstəliyi müəyyən bir fermentin çatışmazlığından qaynaqlanır və dəri, bağırsaq və qaraciyər də daxil olmaqla müxtəlif bədən sistemlərinə təsir göstərir.

Histiositoz mürəkkəb bir xəstəlikdir və onun dəqiq səbəbləri tam məlum deyil. Bununla belə, immunitet sistemindəki pozğunluqlar və ya bu xəstəliyin inkişafında rol oynaya biləcək genetik mutasiyalarla bağlı müxtəlif fərziyyələr mövcuddur.

Histiositozun diaqnozu klinik simptomlara, laboratoriya nəticələrinə və təsirlənmiş toxumanın biopsiyaları kimi müayinələrə əsaslanır. Histiositozun müalicəsi onun növündən və şiddətindən asılıdır. Bəzi hallarda kemoterapi, dərmanlar və ya cərrahiyyə lazım ola bilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, histiositoz nadir bir xəstəlikdir və hər bir konkret hal diaqnoz və müalicəyə fərdi yanaşma tələb edir. Onkoloqlar və ya hematoloqlar kimi təcrübəli tibb mütəxəssisləri ilə məsləhətləşmələr bu vəziyyəti idarə etməyin vacib hissəsidir.

Sonda qeyd edək ki, histiositoz immun sisteminin hüceyrələrində anormal dəyişikliklərə səbəb olan nadir xəstəliklər qrupudur. Bu, bədənin müxtəlif orqanlarında müxtəlif biokimyəvi pozğunluqlara və simptomlara səbəb ola bilər. Gaucher xəstəliyi, Hand-Schüller-Christian xəstəliyi və Letgerer-Siwe xəstəliyi histiositozun bəzi formalarıdır. Histiyositozun diaqnozu və müalicəsi fərdi yanaşma və mütəxəssislərlə məsləhətləşmə tələb edir. Erkən diaqnoz və vaxtında müalicə bu nadir xəstəliyi idarə etməyə və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.