Homogentis turşusu

Homogentis turşusu fenilalanin və tirozin amin turşularının mübadiləsi zamanı əmələ gələn maddədir. Normal, sağlam fərdlərdə homogentis turşusu homogentis turşusu oksidaz fermenti ilə oksidləşir. Nadir hallarda bədəndə bu fermentin çatışmazlığı var (bu xəstəliyə alkaptonuriya deyilir); bu halda sidiklə bədəndən çoxlu miqdarda homogentis turşusu xaric olur.

Homogentisic Acid: Metabolizma və alkaptonuriyada rolu

Giriş:
Homogentis turşusu (HA), həmçinin homogentis turşusu kimi tanınan, fenilalanin və tirozin amin turşularının metabolizması zamanı əmələ gələn mühüm metabolitdir. Normal fəaliyyət göstərən bir orqanizm HA-nı oksidləşdirən homogentis turşusu oksidaz kimi tanınan bir fermentə malikdir. Bununla belə, bəzi insanlarda bu ferment çatışmazlığı olur, nəticədə alkaptonuriya kimi tanınan nadir irsi xəstəlik yaranır.

Maddələr mübadiləsində rolu:
Normal şəraitdə HA fenilalanin və tirozin mübadiləsinin ara məhsuludur. Yarandıqdan sonra HA daha çox metabolik proseslərə məruz qalmağa davam edir, nəticədə bədənin normal fəaliyyətində iştirak edən digər maddələr əmələ gəlir. HA əmələ gəlməsinin əsas yollarından biri fenilalanin və tirozin mübadiləsinin pozulması ilə bağlıdır ki, bu da irsi faktorlar və ya fermentativ fəaliyyətin pozulması nəticəsində yarana bilər.

Alkaptonuriya:
Alkaptonuriya HA-nın oksidləşməsindən məsul olan homogentisik turşu oksidaz fermentinin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir. Bu çatışmazlıq nəticəsində orqanizmdə çoxlu miqdarda HA toplanır və sidiklə xaric olur. Ferment çatışmazlığının səbəbi onun fəaliyyətinə və ya strukturuna təsir edən irsi mutasiyalar ola bilər.

Alkaptonuriyanın əsas əlamətləri:
Alkaptonuriyanın əsas əlamətləri sidik rənginin dəyişməsi və bədənin müxtəlif toxumalarında piqmentin çökməsidir. Alkaptonuriyalı xəstələrin sidiyi havada oksidləşdikdə HA və onun oksidləşmiş məhsullarının olması səbəbindən tünd qəhvəyi və ya qara rəngə çevrilir. Piqmentin çökməsi qığırdaq və birləşdirici toxumalarda, eləcə də gözlərin dərisində və sklerasında mavi və ya qara görünüşlə nəticələnə bilər.

Fəsadlar və müalicə:
Podoloji dəyişikliklər, artrit və böyrək çatışmazlığı alkaptonuriyanın tipik ağırlaşmalarıdır. Ancaq xəstəliyin simptomları və şiddəti xəstələr arasında fərqli ola bilər. Hal-hazırda alkaptonuriyanın xüsusi müalicəsi yoxdur, lakin simptomları aradan qaldırmaq və ağırlaşmaları idarə etmək üçün simptomatik müalicə aparıla bilər. Bu, oynaqların vəziyyətini izləmək, ağrı kəsiciləri istifadə etmək, fiziki

Homogentizic Acid insan orqanizmində tirozin və fenilalaninin amin turşusunun metabolitlərindən biridir. Bu amin turşularından bağırsaqda sintez olunmur və sonra qaraciyərə daşınır. eləcə də digər orqan və toxumalar. Homogen turşusu insan orqanizmində lipidlərin və zülalların fermentativ reaksiyalarında iştirak edir. Bu maddə müxtəlif dərmanların metabolizmasının əlavə məhsulu kimi də əmələ gələ bilər.