Lehndorff-Leiner xəstəliyi

Lehndorff-Leiner xəstəliyi: anlayış və xüsusiyyətlər

Eksfoliativ dermatit kimi tanınan Lehndorff-Leiner xəstəliyi, əsasən körpələri və gənc uşaqları təsir edən nadir, lakin ciddi bir dəri xəstəliyidir. Bu xəstəlik ilk dəfə 20-ci əsrin əvvəllərində Avstriya pediatrları Lehndorff və Leiner tərəfindən təsvir edilmişdir.

Lehndorff-Leiner xəstəliyi dərinin iltihabı və həddindən artıq soyulması ilə xarakterizə olunur. Adətən erkən uşaqlıqda başlayır və bədənin çox hissəsini əhatə edə bilən qırmızı, iltihablı dəri ləkələri kimi görünür. Dərinin soyulması o qədər güclü ola bilər ki, yanıq və ya yaralanmaya bənzəyir. Bəzi hallarda dəri çox həssas və infeksiyaya həssas ola bilər.

Lehndorff-Leiner xəstəliyinin səbəbləri tam aydın deyil. Bununla belə, bu xəstəliyin yaranmasında genetik faktorların, immun sistem pozğunluqlarının və ətraf mühitin rol oynaya biləcəyi ilə bağlı təkliflər var. Tədqiqat həmçinin dərinin həssaslığına və iltihabına kömək edə bilən dərinin maneə funksiyasının mümkün pozulduğunu göstərir.

Lehndorff-Leiner xəstəliyinin diaqnozu adətən klinik simptomlara və dərinin fiziki müayinəsinə əsaslanır. Dərinin iltihabının digər mümkün səbəblərini istisna etmək üçün diferensial diaqnoz aparılır. Bəzi hallarda diaqnozu təsdiqləmək üçün laboratoriya testləri tələb oluna bilər.

Lehndorff-Leiner xəstəliyinin müalicəsi simptomları aradan qaldırmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Tipik olaraq, dərini yumşaltmaq və nəmləndirmək üçün məlhəm və kremlər kimi yerli dərmanlar istifadə olunur. Bəzi hallarda, antihistaminiklər və ya antiinflamatuar dərmanlar kimi sistemli dərmanlar istifadə edilə bilər. Dəri infeksiyalarının qarşısını almaq və optimal gigiyena şəraitini qorumaq da vacibdir.

Lehndorff-Leiner xəstəliyi xroniki ola bilsə də, əksər hallarda zamanla, xüsusən də uşaqlarda yaş artdıqca yox olur. Bununla belə, bəzi uşaqlar gələcəkdə relapslarla qarşılaşa və ya dəri həssaslığına malik ola bilərlər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, Lehndorff-Leiner xəstəliyi körpələrdə və gənc uşaqlarda dərinin iltihabı və soyulması ilə xarakterizə olunan nadir bir dəri xəstəliyidir. 20-ci əsrin əvvəllərində avstriyalı pediatrlar Lehndorff və Leiner tərəfindən təsvir edilmişdir. Bu xəstəliyin səbəbləri tam aydın deyil, lakin onun inkişafında genetik faktorların, immun sisteminin pozğunluqlarının və ətraf mühitin rol oynaya biləcəyinə inanılır.

Lehndorff-Leiner xəstəliyinin diaqnozu dərinin qırmızı, iltihablı sahələri və intensiv soyma kimi klinik simptomlara əsaslanır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün bəzən laboratoriya testləri aparılır. Müalicə simptomları aradan qaldırmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Dərini yumşaltmaq və nəmləndirmək üçün yerli dərmanlar istifadə olunur və bəzi hallarda sistemli dərmanlar istifadə edilə bilər.

Lehndorff-Leiner xəstəliyi xroniki ola bilsə də, çox vaxt yaşla yox olur. Ancaq bəzi uşaqlarda dəri həssaslığı və ya gələcəkdə relapslar ola bilər.

Əgər uşağınızda Lehndorff-Leiner xəstəliyinin əlamətləri varsa, düzgün diaqnoz və müvafiq müalicə almaq üçün həkimə müraciət etmək vacibdir. Erkən müdaxilə və simptomların idarə edilməsi bu nadir dəri xəstəliyindən əziyyət çəkən bir uşağın narahatlığını aradan qaldırmağa və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Lehndorff-Leiner xəstəliyi sümüklərdə və digər toxumalarda, o cümlədən beyində, əzələlərdə və gözlərdə çoxsaylı lezyonlar kimi görünən anadangəlmə maddələr mübadiləsi səhvlərinin nadir bir xəstəliyidir. Bu xəstəlik ilk dəfə 20-ci əsrin əvvəllərində iki uşaqda təsvir edilmişdir: oğlan 1923-cü ildə, qız isə 1913-cü ildə anadan olmuşdur. Adı ilk olaraq xarakterizə edilən və terapiyaya başlayan iki uşağın adından gəlir.

Lehndorff-Leiner xəstəliyinin müalicəsi bədəndə turşu mübadiləsinin səviyyəsini azaltmağa və xəstəliyin simptomlarını azaltmağa kömək edən müxtəlif növ terapiyadan ibarətdir. Lehndorff-Leiner xəstəliyi anadangəlmə olduğundan, ən yaxşı müalicə adətən körpəlikdə verilir və sümükləri gücləndirmək, ağrıları azaltmaq və infeksiyaların qarşısını almaq üçün tədbirləri əhatə edir. Bu cür tədbirlərə sümük kütləsi müalicəsi, bədən cərrahiyyəsi və fiziki terapiya daxil ola bilər.

Lendoorf-Leiner xəstəliyi nadir bir xəstəlik hesab edildiyi üçün bu xəstəliyi olan bütün uşaqlar üçün effektiv müalicə yoxdur. Bununla belə, müasir müalicə üsulları xəstəliyin simptomlarını əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa və xəstəliyi olan uşaqlar və onların ailələri üçün daha yaxşı həyat keyfiyyətini təmin etməyə kömək edə bilər. Məsələn, xəstəlik əlamətlərinin erkən aşkarlanması profilaktik tədbirləri təmin edə və müalicənin nəticələrini yaxşılaşdıra bilər. Sümük iliyi transplantasiyası və ya cərrahiyyə kimi digər müalicələr xəstəliyə nəzarət etmək üçün əlavə üsullar əlavə edə bilər. Lehndorff-Leiner xəstəliyinin müalicəsinin hər bir uşağın fərdi ehtiyaclarına uyğunlaşdırılması vacibdir.

Lehndorff-Leiner xəstəliyi, genlərin nasazlığı ilə əlaqəli nadir bir genetik xəstəlikdir. Xəstəlik 2 yaşa qədər uşaqlarda inkişaf edir və böyümə və inkişafın ləngiməsi, qıcolmalar, əzələ zəifliyi, bulanıq görmə və digər qüsurlar kimi müxtəlif əlamətlərlə xarakterizə olunur.

Tibbdə xəstəlik adrenolökodistrofiya və ya hiperlordik sindrom kimi tanınır, lakin onun dəqiq səbəbləri və inkişaf mexanizmi məlum deyil. Xəstəliyin uşağın sinir sisteminin normal işləməsi üçün zəruri olan bir zülalın istehsalına cavabdeh olan gendəki mutasiya ilə əlaqəli olduğuna inanılır.

Bir qayda olaraq, Lendorff-Leiner xəstəliyi uşağın doğulmasından dərhal sonra diaqnoz qoyulur və davamlı müalicə tələb olunur. Hal-hazırda hormon terapiyası, tutma əleyhinə dərmanlar və cərrahiyyə də daxil olmaqla bir neçə müalicə variantı var.

Lehndorff-Leinners xəstəliyi xəstələr və onların ailələri üçün olduqca çətin ola bilər, lakin həyat keyfiyyətini və gözlənilən ömür müddətini yaxşılaşdırmağa kömək edə biləcək müalicə variantları var.