Ağciyər indurasiyası Qəhvəyi idiopatik

Ağciyərlərin qəhvəyi idiopatik indurasiyası naməlum etiologiyalı nadir ağciyər xəstəliyidir. Tənəffüs çatışmazlığı ilə nəticələnən diffuz pnevmosklerozun tədricən inkişafı ilə xarakterizə olunur.

Ağciyərlərin qəhvəyi idiopatik indurasiyasının səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Xroniki iltihabi proseslərin, otoimmün reaksiyaların və irsi meylin rolu qəbul edilir.

Patogenezdə aparıcı rolu içərisində hemosiderin piqmentinin çökməsi ilə ağciyərlərin interstitiumunun mütərəqqi fibrozu oynayır. Diffuz pnevmoskleroz inkişaf edir, ağciyər hemodinamikası pozulur.

Klinik olaraq nəfəs darlığı, quru öskürək, tədricən artan tənəffüs çatışmazlığı ilə özünü göstərir.

Diaqnoz klinik məlumatlara, “bal pətək ağciyərlərinin” rentgen şəklinə və ağciyər biopsiyası əsasında qoyulur.

Müalicə əsasən simptomatikdir, proqnoz əlverişsizdir. Tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edərsə, oksigen terapiyası və süni ventilyasiya tələb oluna bilər.

Qəhvəyi idiopatik ağciyər indurasiyası: anlayış və müasir aspektlər

Giriş
İdiopatik qəhvəyi ağciyər indurasiyası (induratio fusca pulmonum idiopathica) ağciyər toxumasında qəhvəyi ləkələrin və çöküntülərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan nadir və az öyrənilmiş xəstəlikdir. Bu vəziyyət adətən rentgen müayinəsi və ya yarılma zamanı təsadüfən aşkar edilir, çünki əksər xəstələrdə aşkar klinik simptomlar olmur. Bu yazıda idiopatik qəhvəyi ağciyər indurasiyasının əsas aspektlərini, o cümlədən epidemiologiya, patogenezi, diaqnostika və müalicəni nəzərdən keçirəcəyik.

Epidemiologiya
Ağciyərlərin qəhvəyi idiopatik indurasiyası nadir bir xəstəlikdir və əsasən böyüklərdə baş verir. Bu vəziyyətin yayılması ilə bağlı ətraflı məlumatlar məhduddur və dəqiq səbəb naməlum olaraq qalır. Bəzi tədqiqatlar ağciyər indurasiyasını uzunmüddətli siqaret çəkmə və ya müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma ilə əlaqələndirdi, lakin bu amillər əlavə tədqiqat tələb edir.

Patogenez
İdiopatik qəhvəyi ağciyər indurasiyasının patogenezi hələ də yaxşı başa düşülməmişdir. Vəziyyətin inkişafının əsas mexanizminin ağciyər toxumasında makrofaqlarda və histiositlərdə piqmentin yığılması ilə əlaqəli olduğuna inanılır. Liberin kimi tanınan bu piqment hemoglobinin oksidləşməsi nəticəsində əmələ gəlir və qəhvəyi çöküntülərin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Bununla belə, piqmentin yığılmasına və sonradan ağciyər indurasiyasına çevrilməsinə kömək edən dəqiq amillər əlavə araşdırma tələb edir.

Diaqnostika
Ağciyərlərin qəhvəyi idiopatik indurasiyasının diaqnozu aşkar klinik təzahürlərin olmaması səbəbindən müəyyən çətinliklər yaradır. Adətən bu vəziyyət ağciyər toxumasında xarakterik qəhvəyi çöküntüləri aşkar edən rentgen müayinəsi zamanı təsadüfən aşkar edilir. Diaqnozu təsdiqləmək üçün ağciyər biopsiyası və toxuma nümunələrinin mikroskopik müayinəsi tələb oluna bilər.

Müalicə
Ağciyərin qəhvəyi idiopatik indurasiyası olan xəstələrin əksəriyyətində simptomlar müşahidə olunmadığından, adətən xüsusi müalicə tələb olunmur. Vəziyyəti izləmək və həkimlə müntəzəm məsləhətləşmə bu vəziyyəti idarə etmək üçün kifayət ola bilər. Mütərəqqi simptomların və ya ağırlaşmaların baş verdiyi hallarda simptomatik müalicə istifadə edilə bilər.

Nəticə
İdiopatik qəhvəyi ağciyər indurasiyası əlavə tədqiqat tələb edən nadir və zəif başa düşülən bir xəstəlik olaraq qalır. Bu patoloji ağciyər toxumasında qəhvəyi çöküntülərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur və adətən aşkar klinik simptomlarla müşayiət olunmur. Diaqnoz rentgen müayinəsi və toxuma nümunələrinin mikroskopik müayinəsinə əsaslanır. Mütərəqqi simptomlar və ya ağırlaşmalar baş vermədikdə, adətən müalicə tələb olunmur. Bu vəziyyətin səbəblərini və inkişaf mexanizmlərini daha yaxşı başa düşmək, həmçinin qəhvəyi idiopatik ağciyər indurasiyasının diaqnozu və idarə edilməsinə optimal yanaşmaları müəyyən etmək üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.