Macleod S sindromu, Swyer-James sindromu

McLeod sindromu (McLeod S sindromu) və Swyer-James sindromu amfizem ilə xarakterizə olunan nadir ağciyər xəstəlikləridir. Hər iki sindrom adətən yalnız bir ağciyərə təsir göstərir və xəstəlik ən çox uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə başlayır. Bu sindromlar oxşar təqdimatlara malik olsalar da, onların müxtəlif səbəbləri və inkişaf mexanizmləri var.

McLeod S sindromu olaraq da bilinən McLeod sindromu ilk dəfə 1954-cü ildə təsvir edilmişdir. Bronxial obstruksiyanın səbəb olduğu bir ağciyərin amfizemi ilə xarakterizə olunur. Bu sindrom adətən bronxial strukturların iltihabına və məhvinə səbəb olan nekrotizan bronxitdən sonra inkişaf edir. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, bu sindromun səbəbi bədəndə mövcud olan virus ola bilər. Bəzi tədqiqatlar həmçinin McLeod sindromunun inkişafına genetik meylin olma ehtimalını göstərir.

Amerikalı radioloqlar Swire və Jamesin adını daşıyan Swire-James sindromu da ağciyər emfizemasının bir formasıdır. X-şüalarında bir ağciyərin şəffaflığının birtərəfli artması ilə xarakterizə olunur. Bu, bronxların və qan damarlarının ölçüsünün azalması səbəbindən baş verir ki, bu da ağciyər toxumasında patoloji dəyişikliklərə səbəb olur. McLeod sindromundan fərqli olaraq, Swire-James sindromu adətən erkən uşaqlıqda bronxiolit və ya viral infeksiyalar kimi tənəffüs yollarının infeksiyaları nəticəsində inkişaf edir.

Hər iki sindromu olan xəstələrdə nəfəs darlığı, öskürək, yorğunluq və tənəffüs yollarının infeksiyalarına qarşı həssaslıq kimi müxtəlif simptomlar müşahidə oluna bilər. Diaqnoz klinik simptomlara və ağciyərlərin rentgen və kompüter tomoqrafiyası (KT) görüntülərinə əsaslanır. Diaqnozu təsdiqləmək və ağciyər zədələnməsinin dərəcəsini qiymətləndirmək üçün ağciyər funksiyası testləri və bronkoskopiya kimi əlavə testlər aparıla bilər.

McLeod sindromu və Swire-James sindromunun müalicəsi simptomları aradan qaldırmaq və tənəffüs funksiyasını saxlamaq məqsədi daşıyır. Bəzi hallarda, ağciyərin təsirlənmiş hissəsini çıxarmaq və ya bronxial imkanları bərpa etmək üçün əməliyyat tələb oluna bilər. Fizioterapiya və müntəzəm məşq də tənəffüs funksiyasını yaxşılaşdırmağa və xəstənin ümumi vəziyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, McLeod sindromu və Swire-James sindromu nadir xəstəliklərdir və onların səbəblərini və inkişaf mexanizmlərini tam başa düşmək üçün daha ətraflı tədqiqatlara ehtiyac var. Doğru diaqnoz qoymaq və ən təsirli müalicəni təyin etmək üçün bir ağciyər həkimi və ya radiologiya mütəxəssisi ilə məsləhətləşmə vacibdir.

Nəticə olaraq, McLeod sindromu və Swire-James sindromu, adətən yalnız bir ağciyərə təsir edən amfizemin nadir formalarıdır. Onlar tənəffüs yolu infeksiyasından sonra inkişaf edir və müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Erkən müraciət və dəqiq diaqnoz bu nadir xəstəliklərin idarə olunmasında və xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasında mühüm rol oynayır.

McLeod sindromu (McLeod sindromu) tənəffüs sisteminin nadir irsi xəstəliyi, yəni viporoz çatışmazlığıdır. Buna McLeodov sindromu da deyilir.

Bu sindrom bir diaqnoz deyil, ağciyərlərin strukturunda dəyişikliklərə və ikincil amfizemə səbəb olan ağciyər sisteminin nadir anomaliyaları qrupudur. Adətən həyatın ilk ilində aşkar edilən anadangəlmə qüsurların bu kombinasiyası tez-tez bronşektazi və ya ağır tənəffüs çatışmazlığı ilə müşayiət olunan parenximal amfizem ilə müşayiət olunur. Macleay sindromu X xromosomunun genetik materialının ağır irsi pozuntusudur. Patologiya JDP2 genində yerləşən X-xromosom lokusunun bir bölgəsində genetik dəyişkənliyin olması ilə əlaqələndirilir. Bu cür dəyişikliklərin teratogen təsiri müxtəlif növ ağciyər displaziyasında - onların strukturunun pozulmasında, amfizemin inkişafı, nevritik kistlər, servikal limfa düyünlərinin kistaları, diş anomaliyaları ilə ifadə edilir [7, 9]. Əksər hallarda Dahlen-Maclay sindromu (Swyer James Syndrome) diaqnozu qoyulur.

Uşaqlarda baş verir və adətən üç yaşından əvvəl başlayır. Tənəffüs çatışmazlığının ağır təzahürləri ilə müşayiət olunur. Sindrom siyanozun olmaması ilə özünü göstərir

Masleod sindromu və Swyer James sindromu ağciyər amfizeminin nadir formalarıdır. Bu sindromlar zəiflik, yorğunluq, öskürək və nəfəs darlığı kimi bir sıra simptomlarla özünü göstərir.

MacLeod Sindromu Bu, ağciyərlərin və döş qəfəsinin ölçülərinin artması ilə müşahidə olunan hiperofiya sindromunun bir növüdür. Nəticədə insan müxtəlif simptomlar, o cümlədən nəfəs darlığı, zəiflik və öskürək yaşayır. Sindrom uşaqlıq və ya yeniyetməlik inkişaf mərhələsində aşkar edilə bilər, lakin tez-tez böyüklərdə müşahidə olunur.

Mütəxəssislər adətən McLeogh xəstəliyini tənəffüs sistemində yaşa bağlı dəyişikliklərlə, Swair-James sindromu isə genetik faktorlarla əlaqələndirirlər.

Bu sindromların ümumi əlamətləri artan yorğunluq, yüksək əsəbilik və tənəffüs problemləridir. Əlavə olaraq qeyd etmək lazımdır ki, bu sindromlar astma, pnevmoniya və hətta ürək çatışmazlığı kimi müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Müalicə dərman müalicəsi, oksigen terapiyası və həyat tərzi dəyişikliklərini əhatə edə bilər. Bəzi hallarda əməliyyat tələb oluna bilər.

Bu xəstəliklərin proqnozu xəstəliyin səbəbindən və şiddətindən asılı olaraq dəyişə bilər. Ancaq əksər hallarda ciddi fəsadlara səbəb olmur.