Miyelofibroz

Miyelofibroz: Anlaşma, Diaqnoz və Müalicə

Miyeloskleroz kimi tanınan miyelofibroz, sümük iliyinin nadir xroniki miyeloproliferativ xəstəliyidir. Sümük iliyi daxilində lifli toxumanın qeyri-adi böyüməsi ilə xarakterizə olunur ki, bu da onun normal strukturunun və funksiyasının pisləşməsi ilə nəticələnir. Miyelofibroz müstəqil şəkildə baş verə bilər və ya digər miyeloproliferativ xəstəliklərin mütərəqqi forması kimi inkişaf edə bilər.

Miyelofibrozun səbəbləri və inkişaf mexanizmləri tam başa düşülməmişdir. Lakin sümük iliyi hüceyrələrinin genetik strukturunda baş verən dəyişikliklərin onun inkişafında mühüm rol oynadığı düşünülür. Miyelofibrozlu xəstələrdə tez-tez JAK2, MPL və CALR kimi genlərdə mutasiyalar müşahidə edilir. Bu mutasiyalar hüceyrə böyüməsini və inkişafını tənzimləyən siqnal yollarının pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu da sümük iliyi hüceyrələrinin istehsalında anormal artıma və lifli toxumanın yığılmasına kömək edir.

Miyelofibrozun əsas əlamətləri yorğunluq, zəiflik, infeksiyalara qarşı həssaslığın artması, iştahsızlıq, dalaq və qaraciyərin böyüməsi, dəri dəyişiklikləri, anemiya və qanaxmadır. Bununla belə, simptomlar və onların şiddəti xəstəliyin mərhələsindən və inkişafından asılı olaraq əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər.

Miyelofibrozun diaqnozu adətən qan və sümük iliyi testi, sümük iliyi biopsiyasının histoloji müayinəsi və miyeloproliferativ xəstəliklərlə əlaqəli genlərdə mutasiyaların müəyyən edilməsinə yönəlmiş molekulyar genetik testlər daxil olmaqla multidissiplinar yanaşmaya əsaslanır.

Miyelofibrozun müalicəsi xəstəliyin inkişaf dərəcəsindən, simptomların mövcudluğundan və xəstənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Hazırda farmakoloji terapiya, sümük iliyinin transplantasiyası və radiasiya terapiyası da daxil olmaqla müxtəlif terapevtik yanaşmalar mövcuddur. Müalicənin məqsədi simptomları yaxşılaşdırmaq, xəstəliyin gedişatına nəzarət etmək və xəstənin sağ qalma müddətini artırmaqdır.

Miyelofibroz xroniki və mütərəqqi bir xəstəlik olsa da, yeni tədqiqatlar və inkişaflar bu vəziyyətin diaqnozu və müalicəsində əhəmiyyətli irəliləyişlərə səbəb oldu. Klinik sınaqlar və miyelofibroza qarşı yeni yanaşmalar araşdırılmağa davam edir və gələcəkdə daha effektiv terapevtik strategiyalara ümid verir.

Yekun olaraq qeyd edək ki, miyelofibroz sümük iliyinin nadir və mürəkkəb xəstəliyi olub, lifli toxumanın yığılması və normal strukturunun pozulması ilə xarakterizə olunur. Müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər və diaqnoz və müalicəyə kompleks yanaşma tələb edir. Bu vəziyyətlə bağlı çətinliklərə baxmayaraq, tədqiqat və inkişaf miyelofibrozlu xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqda davam edir.

Mitozooliz ən ciddi qan xəstəliklərindən biridir.

Milfiogenez. Ən çox kişilərdə 40 yaşdan sonra inkişaf edir. Xəstəlik sümük iliyi qan elementlərini - lökositləri və qırmızı qan hüceyrələrini istehsal edən sümük iliyinə təsir göstərir.

Miloqofirozun inkişafı aşağıdakı mərhələlərdə baş verir. Birinci mərhələ qüsurlu genlərin daşınmasıdır. Bu mərhələdə insan xəstə deyil və belə bir xəstəliyə sahib olduğunu bilmir. Genlər ata və ya ana tərəfdən qohumlardan miras alına bilər və onlara tamamilə təsadüfən də rast gəlinə bilər. Qüsurlu genlər hematopoetik sümük iliyi toxumasının displaziyasına səbəb olur. Sağlam sümük hüceyrələri böyüsə də, quruluşu dəyişdikdə yenidən bölünə bilmir və buna görə də yeni sağlam qan hüceyrələri əmələ gətirir. Belə hüceyrələrdə artan miqdarda lifli toxuma var. Mərhələ 2 - simptomların inkişafı. Mərhələ 3 - son: pisləşmə baş verir