Miyelofibroz (Myelofibroz)

Miyelofibroz, sümük iliyinin fibrozu və hematopoetik hüceyrələrin formalaşmasının pozulması ilə xarakterizə olunan xroniki mütərəqqi xəstəlikdir. Bu, polisitemiya vera və trombositemiyanı da əhatə edən miyeloproliferativ xəstəliklər qrupuna aid olan nadir bir xəstəlikdir.

Sümük iliyi çapıq toxuması ilə əvəz edildikdə miyelofibroz meydana gəlir və onun normal fəaliyyət göstərməsinə mane olur. Çapıq toxuması sağlam sümük iliyi hüceyrələrini əvəz edən lifli hüceyrələrdən əmələ gəlir. Bu, qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər də daxil olmaqla, hematopoetik hüceyrələrin formalaşmasının pozulmasına gətirib çıxarır.

Miyelofibrozun əsas əlamətləri anemiya, genişlənmiş dalaq və qanda yetişməmiş hüceyrələrin olmasıdır. Anemiya sağlam qırmızı qan hüceyrələrinin olmaması səbəbindən baş verir ki, bu da yorğunluğa, zəifliyə və nəfəs darlığına səbəb ola bilər. Genişlənmiş dalaq (splenomeqaliya) qarnın sol yuxarı kvadrantında ağrıya səbəb ola bilər və kiçik bir yeməkdən sonra dolğunluq hissinə səbəb ola bilər. Bundan əlavə, miyelofibrozlu xəstələrdə trombosit səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən tez-tez qanaxma və qançırlara meyl artır.

Miyelofibroz diaqnozu adətən sümük iliyinin müayinəsi, dalaq biopsiyası, qan testləri və xüsusi genetik testlərin istifadəsi əsasında qoyulur. Xəstəliyin səbəbləri hələ tam başa düşülməsə də, JAK2, MPL və ya CALR mutasiyaları kimi müəyyən gen mutasiyaları miyelofibrozun inkişafı ilə əlaqəli ola bilər.

Miyelofibrozun müalicəsi simptomları aradan qaldırmaq və ağırlaşmaları idarə etmək məqsədi daşıyır. Bəzi hallarda qanköçürmə və ya anemiya müalicəsi tələb oluna bilər. Genişlənmiş dalağı idarə etmək üçün dərmanlar və ya cərrahiyyə istifadə edilə bilər. Fəsad riski yüksək olan xəstələrdə sümük iliyinin transplantasiyası nəzərdən keçirilə bilər.

Miyelofibroz xroniki xəstəlik olsa da, müasir müalicə və dəstəkləyici müalicə xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra və onların sağ qalma müddətini uzadır. Həkiminizlə müntəzəm təqib, tövsiyələrə əməl etmək və ağırlaşmaları müalicə etmək bu vəziyyəti idarə etməyə və optimal sağlamlığı qorumağa kömək edə bilər.

Miyelofibroz, insanda sümük iliyi fibrozunun olması ilə xarakterizə olunan xroniki mütərəqqi xəstəlikdir, bu da anemiyanın inkişafına və dövran edən qanda yetişməmiş qırmızı və ağ qan hüceyrələrinin görünüşünə səbəb olur. Miyelofibrozun digər təzahürlərinə genişlənmiş dalaq və onun normal olmayan yerlərdə (məsələn, qaraciyər və dalaq kimi) qan əmələ gətirən (miyeloid) toxumanın olması daxildir. Xəstəliyin səbəbləri məlum deyil.

Xroniki miyeloid metaplazmik sindrom kimi də tanınan miyelofibroz, miyeloproliferativ xəstəliklər qrupuna aid olan nadir qan və sümük iliyi xəstəliyidir. Adətən yetkinlik dövründə diaqnoz qoyulur və bəzi xarakterik klinik əlamətlərə malikdir.

Miyelofibrozun əsas əlamətləri zəiflik, yorğunluq, iştahsızlıq, kilo itkisi və həddindən artıq tərləmədir. Xəstələr həmçinin dalağın böyüməsi ilə əlaqədar qarının yuxarı sol kvadrantında ağrılar, həmçinin anemiya ilə bağlı simptomlar, o cümlədən qısamüddətli nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü və dəri solğunluğu hiss edə bilər. Genişlənmiş dalaq və qaraciyər narahatlıq və ağrıya səbəb ola bilər. Bəzi hallarda qanaxma və şişin parçalanması sindromu ola bilər ki, bu da qızdırma, tərləmə, aşağı qan təzyiqi və orqan çatışmazlığıdır.

Miyelofibrozun diaqnozu klinik müayinə, qan testləri və sümük iliyinin biopsiyası ilə qoyulur. Tipik olaraq, qan qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və hemoglobinin səviyyəsinin azalması, həmçinin yetişməmiş hüceyrələrin mövcudluğunu göstərir. Sümük iliyi biopsiyası fibrozu və onun normal yerlərindən kənarda hematopoetik toxuma varlığını müəyyən edə bilər.

Miyelofibrozun səbəbləri hələ də məlum deyil. Bununla belə, bəzi tədqiqatlar xəstəliyin inkişafında genetik mutasiyaların mümkün rolunu göstərir. Məsələn, miyelofibrozlu bəzi xəstələrdə JAK2, CALR və MPL genlərində mutasiyalar müəyyən edilmişdir. Bu mutasiyalar, sümük iliyi hüceyrələrinin anormal böyüməsinə və inkişafına kömək edən siqnal yollarının qeyri-adekvat aktivləşməsinə səbəb ola bilər.

Miyelofibrozun müalicəsi simptomları aradan qaldırmaq, xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq və ağırlaşmaları idarə etmək məqsədi daşıyır. Əksər hallarda, anemiyaya nəzarət etmək, qan dövranını yaxşılaşdırmaq və qanaxma riskini azaltmaq üçün dərmanlar da daxil olmaqla, dəstəkləyici müalicə istifadə olunur. Dərmanlar dalaq səviyyəsini azaltmaq və simptomları yaxşılaşdırmaq üçün də istifadə edilə bilər.

Bəzi hallarda, xüsusilə xəstəliyin irəliləmə riski yüksək olan və ya JAK2 gen mutasiyası olan xəstələrdə sümük iliyi transplantasiyası tələb oluna bilər. Sümük iliyinin transplantasiyası xəstə sümük iliyi hüceyrələrini sağlam olanlarla əvəz etmək imkanı verə bilər və bununla da normal hematopoetik funksiyanı bərpa edə bilər.

Miyelofibrozlu xəstələr üçün proqnoz müxtəlif amillərdən, o cümlədən xəstəliyin mərhələsindən, simptomların mövcudluğundan və müəyyən genetik mutasiyaların olmasından asılıdır. Əksər xəstələrdə xroniki, mütərəqqi bir xəstəlik var və müalicə simptomları idarə etmək və xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq məqsədi daşıyır.

Yekun olaraq qeyd edək ki, miyelofibroz sümük iliyinin fibrozu, anemiya, genişlənmiş dalaq və digər xarakterik simptomlarla xarakterizə olunan nadir xroniki qan və sümük iliyi xəstəliyidir. Onun səbəbləri naməlum olaraq qalır və müalicə simptomları aradan qaldırmaq və xəstəliyin gedişatını idarə etmək məqsədi daşıyır. İxtisaslı tibb işçisinin nəzarəti altında xəstəliyin erkən diaqnozu və idarə edilməsi xəstələrə daha yaxşı həyat keyfiyyətinə nail olmağa və proqnozu yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Miyelofibrioz qan sisteminə təsir edən xroniki bir xəstəlikdir və müalicə edilmədikdə ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Bu yazıda bu xəstəliyin səbəblərini, simptomlarını və müalicə üsullarını nəzərdən keçirəcəyik.

Miyelofibromlar nədir?

Miyelofibrobrioz, lifli toxumanın yığılması və bir qayda olaraq, minimal və ya heç bir funksiyası olmayan yeni damarların patoloji formalaşması ilə əlaqəli müxtəlif xəstəlikdir. Xəstəlik qədim sivilizasiyalardan bəri məlumdur. Bu, xroniki olan hemoglobinin yavaş, tədricən azalması ilə özünü göstərir. Tədqiqatçılar aşağıdakı predispozan amilləri müəyyən etdilər:

Genetik səbəblər (ailə tarixi);

Miyelofiboz yaşlı insanları və 50 yaşdan yuxarı kişiləri təsir edən nadir bir xəstəlikdir. Patoloji sümük iliyinin fibrozu və hematopoezin pozulması ilə xarakterizə olunur. Klinik kurs zamanı adətən genişlənmiş dalaq müşahidə olunur. Vaxtında və ya qeyri-kafi müalicə, o cümlədən, ağırlaşmalara gətirib çıxarır

Miyelofibrioz.

Miyelofibrioz orqanların, adətən sümük iliyinin hematopoetik funksiyasında patoloji dəyişikliklərlə əlaqəli xəstəlik prosesidir. Beləliklə, xəstəliyin əsas əlamətləri bədənin öz immunitet sisteminə toxunulmazlığı ilə birləşən tez-tez qan infeksiyalarıdır. Başqa sözlə, bədən özünə hücum etməyə başlayır və xəstəliklərin bu ağırlaşması otoimmün adlanır. Bu niyə baş verir? Xəstəliyin günahkarı immunitet sisteminin ağır işi və ya xəstənin gərgin həyatının nəticələri deyil. Mütəxəssislər birləşib