Rustitsky-Kalera xəstəliyi

Rustitsky-Kahler xəstəliyi: anlayış, simptomlar və müalicə

Rustitsky xəstəliyi və ya çoxlu miyelom kimi tanınan Rustitsky-Kahler xəstəliyi sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinə təsir edən nadir bir xərçəng növüdür. Bu xəstəlik ilk dəfə 19-cu əsrin sonlarında Avstriyalı həkim Otto Rustitzky və alman həkimi Heinrich Kahler tərəfindən təsvir edilmişdir. Onlar bu xəstəliyin bir çox aspektlərini işıqlandırmaq üçün araşdırmalar apardılar və onların tibbə töhfələri əhəmiyyətli idi.

Rustitzky-Kahler xəstəliyi, B-nəsli plazma hüceyrələri adlanan bəzi plazma hüceyrələri sümük iliyində qeyri-ixtiyari olaraq çoxalmağa başlayanda baş verir. Bu, normal sümük toxumasını əvəz edən plazmasitoma adlanan şişlərin meydana gəlməsinə səbəb olur. Plazmositlər m-komponentləri və ya miyelom zülalları adlanan anormal zülallar istehsal edir ki, bu da orqanizmdə toplana bilər və müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər.

Rustitzky-Kahler xəstəliyinin simptomları xəstəliyin mərhələsindən və inkişafından asılı olaraq dəyişə bilər. Bəzi ümumi əlamətlərə sümük ağrısı, zəiflik, yorğunluq, infeksiyaya qarşı həssaslığın artması və qanaxma daxildir. Xəstələr həmçinin artan sümük kövrəkliyi və sınıq riskinin artması ilə qarşılaşa bilərlər. Rustitsky-Kahler xəstəliyi sümük iliyinə təsir etdiyi üçün anemiya və trombositopeniya ilə özünü göstərən hematopoetik pozğunluqlar mümkündür.

Rustitzky-Kahler xəstəliyinin diaqnozu adətən sümük iliyinin biopsiyası və laboratoriya testləri, o cümlədən qan və sidikdə miyelom zülallarının səviyyələri ilə qoyulur. Sümüklərin və digər orqanların zədələnmə dərəcəsini müəyyən etmək üçün rentgen şüaları, kompüter tomoqrafiyası (KT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) kimi əlavə testlərdən istifadə edilə bilər.

Rustitsky-Kahler xəstəliyinin müalicəsi xəstəliyin mərhələsindən və xəstənin vəziyyətindən asılıdır. Buraya kemoterapi, immunoterapiya, sümük iliyi transplantasiyası və radiasiya terapiyası daxil ola bilər. Müalicənin məqsədi plazma hüceyrələrinin sayını azaltmaq, simptomlara nəzarəti saxlamaq və xəstənin sağ qalma müddətini uzatmaqdır. Rustitsky-Kahler xəstəliyi təəssüf ki, tam müalicəyə malik deyil və müalicə xəstəliyi idarə etməyə kömək etsə də, çox vaxt xroniki bir vəziyyətdir.

Son illərdə Rustitski-Kahler xəstəliyinin müalicəsində əhəmiyyətli irəliləyişlər əldə edilmişdir. Proteazom inhibitorları, immunomodulyator dərmanlar və anti-CD38 antikorları kimi yeni dərmanlar və terapevtik yanaşmalar klinik sınaqlarda ümidverici nəticələr göstərmişdir. Bu yeni terapevtik variantlar xəstələrə, xüsusən də müqavimət və ya relaps hallarında daha çox ümid verir.

Xəstəliyin hansı mərhələsindən və ya xəstənin hansı əlamətlərindən asılı olmayaraq, həyat keyfiyyətini təmin etmək üçün dəstək və qayğı vacibdir. Fiziki terapiya, psixoloji dəstək və sosial yardım xəstələrə xəstəliklə bağlı fiziki və emosional problemlərin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.

Nəticə olaraq, Rustitzky-Kahler xəstəliyi sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinə təsir edən nadir bir xərçəngdir. Bu xəstəliyin simptomları fərqli ola bilər və müalicə xəstənin mərhələsindən və vəziyyətindən asılı olaraq hərtərəfli yanaşma tələb edir. Çətinliklərə baxmayaraq, tədqiqat və yeni terapevtik yanaşmaların inkişafı bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələr üçün daha çox ümid verir. Rustitzky-Kahler xəstəliyinin daha yaxından öyrənilməsi və innovativ müalicələr gələcəkdə xəstələrin nəticələrinin və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşmasına səbəb ola bilər.