Siderofiliya (dəmir saxlama xəstəliyi)

Dəmir saxlama xəstəliyi və ya hemokromatoz olaraq da bilinən siderofiliya orqanizmdə dəmir mübadiləsinin pozulması ilə xarakterizə olunan bir qrup genetik xəstəlikdir. Dəmir bədənin işləməsi üçün vacib bir elementdir, lakin artıqlığı sağlamlığa zərər verə bilər.

Siderofiliya bədəndə dəmir səviyyəsini tənzimləyən mexanizmlərin pozulması səbəbindən baş verir. Tipik olaraq, bədən dəmiri qidadan alır və qırmızı qan hüceyrələrini və bir çox başqa funksiyaları yerinə yetirmək üçün istifadə edir. Dəmir qaraciyər, dalaq və ürək kimi toxumalarda da toplana bilər. Bununla belə, siderofiliya ilə dəmir orqan və toxumalarda həddindən artıq yığılır, bu da onların zədələnməsinə və funksiyalarının pozulmasına səbəb olur.

Siderofiliyanın simptomları hansı orqan və toxumaların zədələnməsindən asılı olaraq dəyişə bilər. Ümumi simptomlar yorğunluq, zəiflik, kilo itkisi, oynaq və qarın ağrısı və infeksiyalara qarşı həssaslığın artması ola bilər. Siderofiliya, ürək-damar pozğunluqları, qaraciyər xəstəlikləri və şəkərli diabetin daha ağır hallarda baş verə bilər.

Siderofiliya irsi və ya əldə edilə bilər. Siderofiliyanın irsi forması orqanizmdə dəmir səviyyəsini tənzimləyən genlərdəki mutasiyalarla əlaqələndirilir. Əldə edilmiş forma təkrar qan köçürmələri, dəmir preparatlarının qəbulu və ya bədəndə dəmirin artıqlığına səbəb ola biləcək digər tibbi prosedurlarla əlaqələndirilir.

Siderofiliya diaqnozu qan və toxuma biopsiyası ilə edilə bilər. Siderofiliyanın müalicəsi bədəndə dəmir miqdarının azaldılmasını əhatə edə bilər, məsələn, artıq qanın çıxarılmasını nəzərdə tutan müntəzəm flebotomiya prosedurları vasitəsilə.

Yekun olaraq deyə bilərik ki, siderofiliya ciddi bir xəstəlikdir və kömək istəmədiyiniz təqdirdə ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Doğru diaqnoz və müalicə üçün siderofiliya əlamətləri varsa həkimə müraciət etmək vacibdir.



Diqqətinizə çatdırmaq istərdim ki, Siderofiliya və Hemokromatoz iki fərqli anlayışdır. Siderofiliya bədəndə dəmir miqdarının hər hansı bir artmasına aiddir, Hemokromatoz isə irsi xəstəlikdir və bədən toxumalarında dəmirin həddindən artıq yığılması ilə nəticələnir.

Siderofiliya (və ya dəmirofiliya) bədəndə dəmir miqdarının artması ilə müşayiət olunan bir vəziyyətdir. Dəmir adətən qaraciyərdə, dalaqda və sümük iliyində toplanır. Bu vəziyyət müxtəlif səbəblərdən yarana bilər, o cümlədən təkrar qanköçürmələr, qida ilə dəmir qəbulunun artması və orqanizmdə dəmir mübadiləsinin pozulması.

Hemokromatoz bədən toxumalarında dəmirin həddindən artıq yığılmasına səbəb olan genetik bir xəstəlikdir. Bu, müxtəlif sağlamlıq problemlərinə, o cümlədən qaraciyər, ürək və digər orqanların zədələnməsinə səbəb ola bilər. Hemokromatoz valideynlərdən miras alına bilər və ya bədəndə dəmir mübadiləsindən məsul olan gendə mutasiya nəticəsində baş verə bilər.

Siderofiliya və hemokromatozun simptomları yorğunluq, zəiflik, kilo itkisi, oynaqlarda ağrı, dərinin və skleranın sararması ola bilər. Diaqnoz qan və toxuma testləri, həmçinin ultrasəs və MRT kimi müxtəlif testlər əsasında qoyula bilər. Müalicə pəhriz dəyişiklikləri, dərman müalicəsi və bəzi hallarda cərrahi müdaxiləni əhatə edə bilər.

Nəticə olaraq, siderofiliya və hemokromatoz iki fərqli anlayışdır, lakin hər ikisi bədəndə dəmirin yığılması ilə əlaqədardır. Bu şərtlərdən şübhələnirsinizsə, diaqnoz və müalicə üçün həkiminizə müraciət edin.



“Dəmir qutu xəstəliyi” olaraq da bilinən siderofiliya (həmçinin hemokromatoz kimi də tanınır), bu elementin bədəndə çox yığılması ilə nəticələnən dəmir mübadiləsinin pozulmasıdır. Bu, tez-tez qaraciyər disfunksiyası və digər sistem problemləri ilə əlaqəli olan ciddi bir xəstəlikdir.

Siderofiliya üç əsas amildən qaynaqlanır. Birincisi, həzm traktından dəmirin zəif mənimsənilməsi və ya mədə və ya onikibarmaq bağırsaq xorası kimi digər problemlərdən bağırsaqlarda xroniki qanaxma nəticəsində baş verə bilən həddindən artıq dəmir qəbuludur. İkincisi, dəmiri düzgün çevirə bilən qaraciyər fermentlərinin çatışmazlığı da dəmirin yığılmasına səbəb olur. VƏ