Dejerine-Sotta-Krankheit

Dejerine – Sotta-Krankheit

Dezherina – Sotta (Synonyme „venöse retinale Angiopathie“, „Atrophie des Sehnervs aufgrund intrakranieller Prozesse“) ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch eine gestörte Blutversorgung der Netzhaut und das Auftreten entsprechender Veränderungen im Augenhintergrund gekennzeichnet ist ( ein Symptom, das für mehr als 30 unabhängige nosologische Formen der zerebrovaskulären Pathologie charakteristisch ist).

Die Pathologie wurde erstmals 1907 von Jacques Joseph Dejerine (1847–1920) und Jean Xavier Sotta beschrieben, die einen Zusammenhang mit Hydrozephalus herstellten. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden weltweit jährlich bis zu 50.000 Fälle von Erkrankungen registriert, die zu einer Behinderung führen, und mit der Zunahme der Zahl primärer Gefäßläsionen des Gehirns steigt auch die Zahl der Erkrankungen mit sekundärer Genese angiogener Typ nimmt zu. Betroffen sind überwiegend Männer. Eine intraokulare Blutung entsteht direkt im Bereich des Sehnervs bzw. der Aderhaut. Bei 25 % der Patienten sind die Faktoren, die dem Auftreten ähnlicher Veränderungen in den Gefäßen des Sehnervs vorausgehen, eine Pathologie der Venen der großen Gefäße des Hirnschädels, bei 35 % eine intrakranielle Hypertonie. Dem Dejerine-Sott-Syndrom gehen besonders häufig Tumoren voraus, die mit bestimmten klinischen Manifestationen, Hypoxie, Hyperkapnie, einhergehen.