Die extramadulläre Paget-Dermose ist eine seltene Hauterkrankung, die durch das Auftreten atypischer Knötchen am Hals, in den Achselhöhlen und im Genitalbereich gekennzeichnet ist. In mehr als der Hälfte der Fälle verläuft die Erkrankung bösartig, häufiger bei Frauen, meist im Alter über 40 Jahren. Es besteht eine schlechte Prognose für das Leben des Patienten