La maladie de Gorham

La maladie de Gorham est une tumeur bénigne de l'arrière du cerveau, dans la grande majorité des cas unilatérale, apparemment provoquée par une anomalie du développement. La plupart des 65 patients décrits (43) avaient une localisation tumorale du côté gauche. Les hommes et les femmes sont tombés malades entre 2 et 57 ans (moyenne 29,8 ans), aussi souvent chez les droitiers que chez les gauchers.

Clinique. Chez environ la moitié des patients, les symptômes apparaissent immédiatement, sans apparition de la tumeur, généralement au bout d'une à deux décennies de la vie. La cause de la progression de la maladie (chez 17 patients) était, souvent assez rapidement (surtout en cas de localisation extradurale de la tumeur), une inflammation et une dissémination progressive du premier foyer tumoral vers le cerveau. Les symptômes de la maladie se sont manifestés par un rétrécissement progressivement croissant du champ visuel uniquement à proximité.