Syndrome du ptérygion

Le syndrome du ptérygion (pterygium-syndromum ; du grec « ptérygion » - quelque chose de semblable à une aile) est une maladie congénitale rare caractérisée par un développement anormal de la peau et des tissus mous du cou, ressemblant à une aile.

Synonymes : membrane de vol, ptérygion, syndrome ptérygoïdien, cou ptérygoïdien.

Les principaux signes du syndrome du ptérygion :

1. Un pli de peau sur le côté du cou qui ressemble à une aile de chauve-souris.

2. Mobilité limitée et asymétrie du cou.

3. Drainage lymphatique altéré dû à la compression des vaisseaux lymphatiques.

4. Défaut esthétique.

Les causes du syndrome du ptérygion n’ont pas été entièrement établies. Un trouble de l'embryogenèse est suspecté, entraînant un développement anormal de la peau et des tissus mous du cou.

Le diagnostic repose sur le tableau clinique et les données de l'échographie, de l'IRM et de la tomodensitométrie du cou. Le traitement chirurgical implique l’excision de l’excès de peau et des tissus mous. Le pronostic est favorable avec un traitement chirurgical opportun.

La ptérygie (du grec πτερίγιον, « porche, interception ») est une saillie de la conjonctive de l'œil, caractérisée par la formation d'un pli cornéen au bord postérieur de la cornée, généralement le long du bord supérieur de l'œil. Le ptérygion doit son nom à son apparence qui ressemble aux ailes d'un oiseau. Dans la forme pathologique de la ptérygie, non seulement les tissus, mais également les os de l'orbite participent à sa formation, ce qui rend le tableau clinique de la maladie particulier. Parfois, les ptérygions accompagnent des conditions pathologiques sévères des organes lacrymaux (blépharospasme, sclérose des paupières, fatigue oculaire accrue) ; des infiltrats se forment parfois sous eux chez l'enfant. Le traitement du ptérygion n'est pas toujours efficace et une surveillance constante est nécessaire. Le développement du ptérygion est extrêmement dangereux car il peut provoquer la croissance de la membrane muqueuse à la surface de la cornée. La voie ptérygote est principalement caractéristique des 4-