Niertubulaire acidose is een stofwisselingsstoornis die wordt veroorzaakt door een onbalans tussen de productie en afgifte van zuur in het lichaam. Dit syndroom behoort tot een groep ziekten die verband houden met stofwisselingsstoornissen, die worden gekenmerkt door een aanhoudend verhoogd gehalte aan waterstofionen (waterstofionen) in het bloed en andere stoffen.