Underutvikling av hjertedelen av spiserøret, der full åpenhet av lumen opprettholdes. Pasienter klager over smerter i epigastriet, spesielt forverret av rask bevegelse etter å ha spist, passasje av mat spist under et angrep gjennom nesen og munnen, dårlig matlyst og svelgeforstyrrelser. Sett fra bunnen