Bence-Jones proteinuriyası nadir irsi xəstəlikdir və qanda olan zülalların sintezi pozulur. Sidikdə qamma qlobulin adlanan və insan sümük iliyi tərəfindən istehsal olunan bir zülalın olması ilə xarakterizə olunur. Bu pozğunluq ilk dəfə 5-də təsvir edilmişdir