Dermatofibrosarkoma Protuberans

Dermatofibrosarkoma protuberans, ehtimal ki, histiositlərdən yaranan nadir bir şiş formasıdır. Bu şiş bədənin hər hansı bir yerində inkişaf edə bilər, lakin ən çox dəridə olur. Yerli invaziv olsa da, metastaz vermir. Ancaq vaxtında müalicə edilmədikdə, ciddi fəsadlara və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Dermatofibrosarcoma protuberans adətən dəridə kiçik, yavaş böyüyən şiş kimi görünür. Fərqli rənglərdə ola bilər, lakin çox vaxt qırmızı-bənövşəyi və ya mavi rəngə malikdir.

Dermatofibrosarkoma Protuberans: Metastaz riski az olan lokal invaziv şiş

Dermatofibrosarkoma Protuberans nadir bir şiş növüdür və ehtimal ki, histiositlərdən, bədənin immun sistemində mühüm rol oynayan hüceyrələrdən əmələ gəlir. Bu şişin xarakterik xüsusiyyəti onun yerli invazivliyidir, yəni onun ilkin əmələgəlmə yeri ətrafında yayılma və böyümək qabiliyyəti, lakin eyni zamanda metastaz üçün aşağı potensiala malikdir, yəni uzaq orqan və toxumalara yayılır.

Dermatofibrosarkoma protuberans bədənin hər hansı bir hissəsində baş verə bilər, lakin ən çox dəridə olur. Tipik olaraq, şiş onun səthi yerini və nisbətən yavaş böyüməsini təyin edən subkutan toxumada inkişaf etməyə başlayır. Əvvəlcə şiş dəridə müxtəlif ölçülü və formalı ola bilən tək və ya bir neçə düyün şəklində görünə bilər. Tədricən bu düyünlərin ölçüsü artır və qırmızı-bənövşəyi rəngə malik daha qabarıq strukturlara çevrilir.

Dermatofibrosarkoma protuberans adətən şiş sinir uclarına və ya digər həssas strukturlara yaxın olmadığı halda heç bir simptom və ya ağrıya səbəb olmur. Lakin metastaz ehtimalının aşağı olmasına baxmayaraq, yerli yayılma və ətraf toxumaları işğal etmə qabiliyyətinə malikdir. Buna görə də, dermatofibrosarkoma protuberansın effektiv müalicəsi tez-tez onun tam cərrahi çıxarılmasını tələb edir.

Dermatofibrosarkoma protuberans diaqnozu klinik müayinə və biopsiyaya əsaslanır, burada mikroskop altında ətraflı müayinə üçün kiçik bir toxuma nümunəsi çıxarılır. Histoloji analiz xüsusi hüceyrələrin olması və onların anormal yerləşməsi kimi bir şişin xarakterik xüsusiyyətlərini müəyyən etməyə kömək edir.

Dermatofibrosarkoma protuberans təkrarlanma və yerli yayılma meylinə malik olduğundan, sağlam toxumanın geniş kənarları ilə cərrahi yolla çıxarılması müalicənin əsasını təşkil edir. Şişin estetik və funksional baxımdan əhəmiyyətli bölgələrdə yerləşdiyi hallarda rekonstruktiv cərrahiyyə tələb oluna bilər. Bəzi hallarda nəticələri yaxşılaşdırmaq və ya residivləri idarə etmək üçün lazer terapiyası, radioterapiya və ya kemoterapiya kimi əlavə müalicələrdən istifadə oluna bilər.

Dermatofibrosarkoma protuberanslı xəstələr üçün proqnoz adətən əlverişlidir, xüsusən də vaxtında aşkarlanması və adekvat müalicəsi ilə. Bununla belə, residiv riski olduğundan müntəzəm monitorinq və monitorinq lazımdır. Nadir hallarda, dermatofibrosarkoma protuberans toxumanın daha dərin təbəqələrinə yayıldıqda və ya metastaz etdikdə, proqnoz daha az əlverişli ola bilər və əlavə müalicə tələb oluna bilər.

Nəticə olaraq, dermatofibrosarkoma protuberans nadir, lakin lokal invaziv şişdir və adətən metastaz vermir. Onun sağlam toxumanın geniş kənarları ilə cərrahi yolla çıxarılması əsas müalicə üsuludur. Mümkün residivləri müəyyən etmək üçün müntəzəm müşahidə və monitorinq lazımdır. Tibb elmi və texnologiyasındakı tərəqqi fonunda yeni terapevtik yanaşmaların inkişafı gələcəkdə bu şişin daha effektiv müalicəsi üçün əlavə imkanlar yarada bilər.

Dermatofibröz sarkoma protuberans (DFSP və ya DFP) bədxassəli dəri şişinin bir növüdür. Dermatofibroblastoma, histiositoma və fibrosarkoma da daxil olmaqla bir çox adı var. DFP adı adətən onları xoşxassəli şişin ümumi forması olan fibrodermadan ayırmaq üçün istifadə olunur.

Ümumiyyətlə, DFSP lokal invaziv hesab olunur və digər orqanlara yayılmayan xəstələrdə yaxşı sağ qalmağa meyllidir. Bununla belə, DFSP ilə müalicə olunan xəstələr, xüsusən də əməliyyat radikal deyilsə, relapslara meyllidirlər. Dəridə meydana gələn dermatofibrospazmlar çətin ola bilər