Eritremiya

Eritremiya: bu nadir xəstəliyi başa düşmək

Eritrosit lösemi və ya Weiler polisitemiyası olaraq da bilinən eritremiya nadir və ciddi qan xəstəliyidir. "Eritremiya" termini yunanca "erythro" (qırmızı) və "haima" (qan) sözlərindən gəlir, bu xəstəliyin əsas xarakterik xüsusiyyətini - bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin (qırmızı qan hüceyrələrinin) həddindən artıq istehsalını bildirir.

Eritremiya, sümük iliyi hüceyrələrinin qeyri-adekvat böyüməsi ilə xarakterizə olunan miyeloproliferativ xəstəliklər qrupuna aiddir. Eritremi vəziyyətində bu qeyri-adekvat artım qırmızı qan hüceyrələrinin prekursorlarında baş verir ki, bu da qanda onların sayının həddindən artıq artmasına səbəb olur. Nəticədə eritremiya xəstələri polisitemiya ilə qarşılaşırlar - qırmızı qan hüceyrələrinin, hemoglobin və hematokritin sayının artması.

Eritremiyanın əsas əlamətlərinə zəiflik, yorğunluq, nəfəs darlığı, baş ağrısı, dərinin qaşınması və üzün qızarması daxildir. Xəstələr qanaxma, qanaxma və trombozdan da əziyyət çəkə bilər. Dalağın, qaraciyərin və limfa düyünlərinin böyüməsi mümkündür. Əgər eritremiya müalicə olunmazsa, o, irəliləyərək miyokard infarktı, insult və qan xərçənginin digər formalarının inkişafı kimi ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

Eritremiyanın səbəbləri tam aydın deyil. Lakin son vaxtlara qədər müəyyən edilmişdir ki, bu xəstəliyin əsas mexanizmi sümük iliyi hüceyrələrinin böyüməsi və differensiasiya prosesini tənzimləyən JAK2 genindəki mutasiyadır. Bu mutasiya JAK2-nin qeyri-adekvat aktivləşməsi ilə nəticələnir və davamlı hüceyrə proliferasiyasını stimullaşdırır və eritremiyanın inkişafına səbəb olur.

Eritremiya diaqnozuna qan testləri, biokimyəvi tədqiqatlar, sümük iliyi biopsiyası və JAK2 mutasiyasını aşkar etmək üçün genetik testlər daxildir. Müalicə qırmızı qan hüceyrələrinin sayını azaltmağa və simptomları idarə etməyə yönəldilmişdir. Bu, artıq hüceyrələrin fiziki olaraq çıxarılmasını (flebotomiya), sümük iliyi hüceyrələrinin istehsalını azaltmaq və qan laxtalarının qarşısını almaq üçün dərmanlardan istifadəni əhatə edə bilər.

Eritremiya ciddi bir xəstəlik olsa da, müasir diaqnostik və müalicə üsulları vəziyyətə nəzarət etməyə və xəstələrin proqnozunu yaxşılaşdıra bilər. Müntəzəm tibbi nəzarət və təyin edilmiş rejimlərə riayət etmək eritremiya xəstələrinin tam həyat sürməsinə kömək edir.

Nəticə olaraq, eritremiya bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin həddindən artıq istehsalı ilə xarakterizə olunan nadir bir qan xəstəliyidir. O, miyeloproliferativ xəstəliklər qrupuna aiddir və müxtəlif simptomlar və ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Eritremiyanın diaqnozu və müalicəsi hərtərəfli yanaşma tələb edir, o cümlədən qan testləri, sümük iliyi biopsiyaları və genetik testlər. Müasir müalicə üsulları və müntəzəm həkim nəzarəti sayəsində eritremiyalı xəstələr öz vəziyyətlərinə nəzarət edə və həyat keyfiyyətini qoruya bilirlər.