Anadangəlmə angioxondromatoz

Konjenital angioxondromatoz, qan damarlarının zədələnməsi ilə birlikdə qığırdaq toxumasının xoşxassəli şişlərinin inkişafı ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir.

Səbəblər

Anadangəlmə angioxondromatozun dəqiq səbəbi məlum deyil. Xəstəliyin qığırdaq və damar toxumasının inkişafında pozuntulara səbəb olan genetik qüsurlardan qaynaqlandığı güman edilir.

Simptomlar

Anadangəlmə angioxondromatozun əsas təzahürləri:

1. Çoxlu subkutan düyünlərin və qığırdaq toxumasından ibarət şişlərin görünüşü. Əzalar, üz və gövdə ən çox təsirlənir.

2. Qan damarlarının patoloji prosesə cəlb edilməsi, onların deformasiyasına və genişlənməsinə (anevrizma) səbəb olur.

3. Daxili orqanlara və sümük toxumasına mümkün zərər.

4. Sinirlər şişlər tərəfindən sıxıldığı zaman ağrı sindromu.

Diaqnoz klinik mənzərəyə və görüntüləmə müayinələrinin məlumatlarına (rentgen, MRT, angioqrafiya) əsaslanır.

Müalicə şişlərin aradan qaldırılması və damar pozğunluqlarının düzəldilməsindən ibarətdir. Proqnoz ümumiyyətlə əlverişlidir, lakin prosesin residivləri və irəliləməsi mümkündür.