Ангіохондроматоз Вроджений

Ангіохондроматоз уроджений – рідкісне захворювання, що характеризується розвитком доброякісних пухлин хрящової тканини у поєднанні з ураженням кровоносних судин.

Причини

Точна причина виникнення ангіохондроматозу уродженого невідома. Передбачається, що захворювання обумовлено генетичними дефектами, що призводять до порушень розвитку хрящової та судинної тканин.

Симптоми

Основні прояви ангіохондроматозу уродженого:

1. Поява множинних підшкірних вузликів та пухлин, що складаються з хрящової тканини. Найчастіше уражаються кінцівки, обличчя, тулуб.

2. Залучення до патологічного процесу кровоносних судин, що призводить до їх деформації та розширення (аневризми).

3. Можливе ураження внутрішніх органів та кісткової тканини.

4. Больовий синдром при здавленні нервів пухлинами.

Діагностика заснована на клінічній картині даних візуалізуючих методів обстеження (рентген, МРТ, ангіографія).

Лікування полягає у видаленні пухлин та корекції судинних порушень. Прогноз загалом сприятливий, проте можливі рецидиви та прогресування процесу.