Ангиохондроматоз Врожденный

Ангиохондроматоз врожденный - редкое заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных опухолей хрящевой ткани в сочетании с поражением кровеносных сосудов.

Причины

Точная причина возникновения ангиохондроматоза врожденного неизвестна. Предполагается, что заболевание обусловлено генетическими дефектами, приводящими к нарушениям развития хрящевой и сосудистой тканей.

Симптомы

Основные проявления ангиохондроматоза врожденного:

1. Появление множественных подкожных узелков и опухолей, состоящих из хрящевой ткани. Чаще поражаются конечности, лицо, туловище.

2. Вовлечение в патологический процесс кровеносных сосудов, что приводит к их деформации и расширению (аневризмы).

3. Возможно поражение внутренних органов и костной ткани.

4. Болевой синдром при сдавлении нервов опухолями.

Диагностика основана на клинической картине, данных визуализирующих методов обследования (рентген, МРТ, ангиография).

Лечение заключается в удалении опухолей и коррекции сосудистых нарушений. Прогноз в целом благоприятный, однако возможны рецидивы и прогрессирование процесса.