A veleszületett angiochondromatosis egy ritka betegség, amelyet a porcszövet jóindulatú daganatainak kialakulása jellemez az erek károsodásával kombinálva.
Okoz
A veleszületett angiochondromatosis pontos oka nem ismert. Feltételezhető, hogy a betegséget genetikai hibák okozzák, amelyek a porc- és érszövet fejlődésének zavarához vezetnek.
Tünetek
A veleszületett angiochondromatosis fő megnyilvánulásai:
-
Több szubkután csomó és porcszövetből álló daganat megjelenése. Leggyakrabban a végtagok, az arc és a törzs érintett.
-
Az erek bevonása a kóros folyamatba, ami deformációjukhoz és kiterjedésükhöz (aneurizma) vezet.
-
A belső szervek és a csontszövet lehetséges károsodása.
-
Fájdalom szindróma, amikor az idegeket a daganatok összenyomják.
A diagnózis a klinikai képen és a képalkotó vizsgálatok (röntgen, MRI, angiográfia) adatain alapul.
A kezelés a daganatok eltávolításából és az érrendszeri rendellenességek kijavításából áll. A prognózis általában kedvező, de előfordulhatnak visszaesések és a folyamat előrehaladása.