Veleszületett angiochondromatosis

A veleszületett angiochondromatosis egy ritka betegség, amelyet a porcszövet jóindulatú daganatainak kialakulása jellemez az erek károsodásával kombinálva.

Okoz

A veleszületett angiochondromatosis pontos oka nem ismert. Feltételezhető, hogy a betegséget genetikai hibák okozzák, amelyek a porc- és érszövet fejlődésének zavarához vezetnek.

Tünetek

A veleszületett angiochondromatosis fő megnyilvánulásai:

  1. Több szubkután csomó és porcszövetből álló daganat megjelenése. Leggyakrabban a végtagok, az arc és a törzs érintett.

  2. Az erek bevonása a kóros folyamatba, ami deformációjukhoz és kiterjedésükhöz (aneurizma) vezet.

  3. A belső szervek és a csontszövet lehetséges károsodása.

  4. Fájdalom szindróma, amikor az idegeket a daganatok összenyomják.

A diagnózis a klinikai képen és a képalkotó vizsgálatok (röntgen, MRI, angiográfia) adatain alapul.

A kezelés a daganatok eltávolításából és az érrendszeri rendellenességek kijavításából áll. A prognózis általában kedvező, de előfordulhatnak visszaesések és a folyamat előrehaladása.