Вродена ангиохондроматоза

Вродената ангиохондроматоза е рядко заболяване, характеризиращо се с развитието на доброкачествени тумори на хрущялната тъкан в комбинация с увреждане на кръвоносните съдове.

причини

Точната причина за вродена ангиохондроматоза е неизвестна. Предполага се, че заболяването се причинява от генетични дефекти, водещи до смущения в развитието на хрущялната и съдовата тъкан.

Симптоми

Основните прояви на вродена ангиохондроматоза:

1. Появата на множество подкожни възли и тумори, състоящи се от хрущялна тъкан. Най-често се засягат крайниците, лицето и торса.

2. Включване на кръвоносните съдове в патологичния процес, което води до тяхната деформация и разширяване (аневризма).

3. Възможно увреждане на вътрешните органи и костната тъкан.

4. Синдром на болка, когато нервите са компресирани от тумори.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и данните от образните изследвания (рентген, ЯМР, ангиография).

Лечението се състои в отстраняване на тумори и корекция на съдови нарушения. Прогнозата като цяло е благоприятна, но са възможни рецидиви и прогресия на процеса.