L'angiochondromatose congénitale est une maladie rare caractérisée par le développement de tumeurs bénignes du tissu cartilagineux associées à des lésions des vaisseaux sanguins.
Causes
La cause exacte de l’angiochondromatose congénitale est inconnue. On suppose que la maladie est causée par des anomalies génétiques entraînant des perturbations dans le développement du cartilage et du tissu vasculaire.
Symptômes
Les principales manifestations de l'angiochondromatose congénitale :
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L'apparition de multiples nodules et tumeurs sous-cutanées constituées de tissu cartilagineux. Les membres, le visage et le torse sont le plus souvent touchés.
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Implication des vaisseaux sanguins dans le processus pathologique, ce qui conduit à leur déformation et à leur expansion (anévrisme).
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Dommages possibles aux organes internes et au tissu osseux.
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Syndrome douloureux lorsque les nerfs sont comprimés par des tumeurs.
Le diagnostic repose sur le tableau clinique et les données des examens d'imagerie (radiographie, IRM, angiographie).
Le traitement consiste à enlever les tumeurs et à corriger les troubles vasculaires. Le pronostic est généralement favorable, mais des rechutes et une progression du processus sont possibles.
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