Anjiyokondromatozis Konjenital

Konjenital anjiyokondromatozis, kan damarlarına verilen hasarla birlikte kıkırdak dokusunun iyi huylu tümörlerinin gelişmesiyle karakterize nadir bir hastalıktır.

Nedenler

Konjenital anjiyokondromatozisin kesin nedeni bilinmemektedir. Hastalığın, kıkırdak ve damar dokusunun gelişiminde bozukluklara yol açan genetik kusurlardan kaynaklandığı varsayılmaktadır.

Belirtiler

Konjenital anjiyokondromatozisin ana belirtileri:

1. Kıkırdak dokusundan oluşan çok sayıda deri altı nodül ve tümörlerin görünümü. En sık ekstremiteler, yüz ve gövde etkilenir.

2. Kan damarlarının patolojik sürece dahil edilmesi, bunların deformasyonuna ve genişlemesine (anevrizma) yol açar.

3. İç organlara ve kemik dokusuna olası hasar.

4. Sinirler tümörler tarafından sıkıştırıldığında ağrı sendromu.

Teşhis, klinik tabloya ve görüntüleme incelemelerinden (röntgen, MRI, anjiyografi) elde edilen verilere dayanmaktadır.

Tedavi tümörlerin çıkarılması ve damar bozukluklarının düzeltilmesinden oluşur. Prognoz genellikle olumludur ancak sürecin tekrarlaması ve ilerlemesi mümkündür.