Angiokondromatose medfødt

Medfødt angiochondromatose er en sjelden sykdom karakterisert ved utvikling av godartede svulster i bruskvev i kombinasjon med skade på blodkar.

Fører til

Den nøyaktige årsaken til medfødt angiochondromatose er ukjent. Det antas at sykdommen er forårsaket av genetiske defekter som fører til forstyrrelser i utviklingen av brusk og karvev.

Symptomer

De viktigste manifestasjonene av medfødt angiochondromatose:

1. Utseendet til flere subkutane knuter og svulster som består av bruskvev. Lemmer, ansikt og torso er oftest påvirket.

2. Involvering av blodkar i den patologiske prosessen, noe som fører til deres deformasjon og utvidelse (aneurisme).

3. Mulig skade på indre organer og beinvev.

4. Smertesyndrom når nerver komprimeres av svulster.

Diagnose er basert på det kliniske bildet og data fra bildeundersøkelser (røntgen, MR, angiografi).

Behandlingen består i å fjerne svulster og korrigere vaskulære lidelser. Prognosen er generelt gunstig, men tilbakefall og progresjon av prosessen er mulig.