Fruen sindromu

Fruguna, dərinin və ürək-damar sisteminin ağır xəstəliklərinə səbəb ola bilən birləşdirici toxumanın interstitiumunu təsir edən genetik bir anormallıqdır. Bu gün Fruina sindromu ilə bir neçə sindrom məlum olsa da, xəstəliyin bu forması ən çox yayılmışdır.

Fruen sindromu, həmçinin birləşdirici toxuma interstitiumunun tam və ya qismən sərtləşməsinə səbəb olan bir patoloji olan dərinin sistemli kalsifikasiyası kimi tanınır. Bu, çoxsaylı ağrılı çapıqların və irinli lezyonların görünüşünə səbəb olur. Bu xəstəliyin əsas əlaməti xüsusi yara sağalma mexanizmləri sayəsində tədricən sümük toxumasına yapışan yeni sümük strukturlarının həddindən artıq çox olmasıdır. Onlara görə, hərəkətliliyin itirilməsi, əzələ atrofiyası və getdikcə şiddətlənən ağrı kimi xəstəliyin xarici simptomları görünür. Bundan əlavə, damar sisteminin olması səbəbindən qanın bədənə, onun orqanlarına və hissələrinə axması mümkün olur, qanaxmanın meydana gəlməsinə kömək edir.