Pfayfer-Veber-Xristian sindromu

Pfeiffer-Weber-Christian sindromu: xüsusiyyətləri, simptomları və müalicəsi

Pfayfer-Veber-Kristian sindromu (PWS) ağrı qavrayışının pozulması, termorequlyasiyanın pozulması və dəri hisslərində anormal dəyişikliklərlə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Bu sindromu üç həkim təsvir etmişdir: adları xəstəliyin adını təşkil edən Vilhelm Pfayfer, Frederik Veber və Albert Kristian.

PWS-də xəstələr zədə və ya digər stimullara cavab olaraq ağrı hiss edə bilmirlər. Bu, dərinin və digər toxumaların zədələnməsi, infeksiyalar kimi ciddi problemlərə səbəb ola bilər. Bundan əlavə, bu sindromlu xəstələrdə termorequlyasiya pozulur, bu da hipertermi və ya hipotermiyaya səbəb ola bilər.

PWS həmçinin dəri hissiyyatında anormal dəyişikliklərə səbəb olur. Xəstələr heç bir stimul olmadıqda belə uyuşma, yanma, karıncalanma və ya təzyiq kimi müxtəlif hisslər yaşaya bilərlər.

PWS-nin səbəbi hələ də məlum deyil, lakin bunun valideynlərdən uşaqlara keçən genetik bir xəstəlik olduğuna inanılır. PWS diaqnozu klinik simptomlara, eləcə də elektrofizioloji tədqiqatlara əsaslanır.

PWS üçün müalicə xəstəliyin simptomlarını aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Hal-hazırda bu xəstəlik üçün xüsusi terapiya yoxdur, lakin simptomatik müalicə ağrıları aradan qaldırmaq üçün analjezikləri, həmçinin zədələnmənin qarşısını almaq üçün temperaturun tənzimlənməsini və dəriyə qulluq göstərə bilər.

Nəticə olaraq, PWS ağrı qavrayışının pozulması, termorequlyasiyanın pozulması və dəri hisslərində anormal dəyişikliklərlə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Bu xəstəliyin səbəbi hələ də məlum olmasa da, simptomatik müalicə simptomları aradan qaldırmağa və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.